Редкая болезнь крови dikils.ru

Редкая болезнь крови

Редкие болезни крови. Острые проблемы острой порфирии.

Редкие болезни крови отличает одна особенность: для благоприятного исхода их нужно диагностировать быстро.

Круглый стол «Острые проблемы острой порфирии» состоялся 30 сентября 2017 года.

Редкая болезнь крови — Острая перемежающаяся порфирия – редкое генетическое заболевание, которое проявляется периодическими атаками. Атака – острое состояние, требующее экстренной, незамедлительной помощи. И именно эта особенность заболевания делает крайне уязвимым положение пациенток с порфирией.

Круглый стол «Острые проблемы острой порфирии» проводился «Российской Ассоциацией Порфирии» вместе с «Союзом пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям». Главной целью мероприятия — было привлечения внимания к проблемам пациентов с этой редкой болезнью крови. В работе Круглого стола приняли участие представители медицинского сообщества, пациентских организаций, научные работники, врачи — специалисты по порфирии и сами пациенты с редкой болезнью крови. В ходе обсуждения выяснились следующие крайне болезненные вопросы, без решения которых пациенты с острой перемежающейся порфирией обречены на глубокую инвалидность или скоропостижную смерть.

Редкие болезни крови — ПРОБЛЕМЫ

К основным из них относятся:

— Недостаточный уровень диагностики, при котором редкий диагноз порфирия ставится довольно поздно. Вообще, поздняя постановка диагноза – это проблема всех орфанных заболеваний, но в случае с порфирией – это проблема катастрофическая. Первое проявление заболевания порфирия (атака) – это быстрое разрушительное воздействие на организм, которое спровоцировано недостаточностью фермента. Проявляется заболевание чаще всего у женщин детородного возраста (18-40 лет). Внезапно и очень сильно у женщины начинает болеть живот, через неделю к боли в животе присоединяются парезы в конечностях, через две недели отказывает дыхательная мускулатура. Обездвиженную пациентку переводят на ИВЛ. В 70% случаев все заканчивается летальным исходом от присоединившихся инфекций и пневмонии.

— Неработоспособная существующая схема лекарственного обеспечения для пациенток с порфирией. Острая перемежающаяся порфирия входит в Перечень из 24-х жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Согласно 323 ФЗ обеспечение лекарственными препаратами заболеваний, входящих в этот перечень, осуществляется за счет средств региональных бюджетов. Это значит, что после установления диагноза порфирия, пациентку нужно внести в этот перечень ( что в среднем занимает 2 месяца), потом провести процедуру закупки препарата (что еще отнимает время). В итоге вводить препарат будет просто некому – за это время пациентка уже погибнет. Препарат патогенетического действия нужно вводить в первые – вторые сутки от начала атаки. Чем дольше дней длиться атака без лечения, тем больше неврологических нарушений происходит в организме. Существующая схема работоспособна, когда атака порфирии происходит повторно у пациентки уже состоящей в регистре, для новых, вновь выявленных случаев, она абсолютно неэффективна.

Таким образом, для решения проблем диагностики и лечения редкого (орфанного) заболевания острая перемежающаяся порфирия требуется комплексный подход как со стороны федеральных и региональных органов законодательной и исполнительной власти, так и со стороны научного и медицинского сообщества, общественных организаций пациентов.

Редкие болезни крови — РЕШЕНИЯ

В ходе работы Круглого стола были выдвинуты предложения, направленные на улучшение ситуации с лечением и диагностикой пациентов с порфирией:

Внести поправки в клинические рекомендации для хирургов. При всех случаях острого живота непонятного происхождения проводить анализ мочи с реактивом Эрлиха. Капля реактива Эрлиха, добавленная в мочу больного порфирией, вызывает мгновенное изменение окраски. Это повод лечить пациентку от порфирии, а не проводить диагностическую лапароскопию, которая усугубляет состояние пациентки, особенно если в качестве наркоза используются запрещенные при порфирии препараты.

— Оснастить все больницы и лаборатории реактивом Эрлиха. Это недорогой реактив, который поможет спасти жизни пациенток с порфирией. В отсутствии реактива Эрлиха можно проводить тест с окрашивание мочи на свету или под ультрафиолетовой лампой. Моча человека, больного порфирией, за пару часов на солнце или под лампой становится красной.

— Включить в ОМС медицинские услуги по качественной и количественной лабораторной диагностике порфирии.

— Увеличить стоимость первого приступа порфирии до 3 млн. рублей. Первый случай практически всегда требует длительных реанимационных мероприятий, которые продолжаются несколько месяцев.

— Разработать эффективную схему экстренного получения пациенткой лекарственного препарата Нормосанг ( единственный препарат, который может остановить атаку порфирии). Предусмотреть государственную компенсацию клинике, которая закупила препарат для больного с порфирией. Тем более что бесплатное получение пациенткой лекарства предусмотрено законом.

Острая перемежающаяся порфирия – это редкое заболевание среди редких. Единый, стандартизированный подход к этой болезни невозможен. Благополучная жизнь пациенток с порфирией зависит от разработки и внедрения индивидуальных решений по лечению и диагностике этого заболевания.

Список основных заболеваний крови с указанием симптомов

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови , то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В последнем случае заболевания крови могут влиять на:

  • Красные кровяные клетки , т.е. все заболевания, которые приводят к уменьшению в производстве или увеличение разрушения этих клеток. В некоторых случаях заболевания приводят к чрезмерному увеличению объемов производства эритроцитов или связаны с наличием паразитов.
  • Белые клетки крови , т.е. все заболевания, которые определяют изменения в производстве и числе клеток иммунитета.
  • Тромбоциты , т.е. те патологии, которые определяют изменение формы и числа тромбоцитов и которые, соответственно, вызывают дефекты в процессе свертывания крови.
  • Плазма , т.е. патологии жидкой части крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин:

  • Генетические , т.е. возникающие из-за мутации одного или нескольких генов, что происходит спорадически или в силу наследственных причин.
  • Наследственные , то есть связанные с генетической мутацией, которая передаётся от родителей к детям.
  • Проблемы питания , т.е. вызванные дефицитом определенных веществ, которые должны поступать вместе питанием.
  • Аутоиммунные , т.е. вызванные нарушениями в работе иммунной системы, которая атакует клетки крови.
  • Инфекционные , т.е. связанные с передачей вируса или паразитов, например, через укусы насекомых.
  • От терапии или патологии , т.е. последствие терапии на уровне костного мозга или других заболеваний, которые мешают нормальному процессу производства клеток крови.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

  • появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
  • образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

  • трудности свертывания крови
  • кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

  • Серповидно-клеточная анемия : это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
  • Железодефицитная анемия : это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
  • Пернициозная анемия : обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
  • Аутоиммунные гемолитические анемии : объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
  • Апластическая анемия : заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
  • Вторичная анемия хронических заболеваний : этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность. Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
  • Талассемия : это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
  • Наследственный А сфероцитоз : это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
  • Дефицит G6DP : также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

  • Истинная полицитемия : противоположность анемии, при которой костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Это редкое заболевание, протекает бессимптомно на ранних стадиях, но с течением времени может привести к летальному исходу из-за инсульта.
  • Малярия : это паразитарное заболевание, вызываемое простейшими Plasmodium falciparum, которые проникают через укус комара Anopheles, питаются эритроцитами, вызывая их преждевременный распад.
Читать еще:  Что такое рдв в крови

Заболевания белых кровяных клеток

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

  • Миелома : опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
  • Лейкемия : это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная, острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
  • Лимфома : рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

  • СПИД : то есть синдром приобретенного иммунодефицита, это патология инфекционного вирусного происхождения (вирус ВИЧ), которая передается через кровь или половые отношения. Вирус ВИЧ-инфекции паразитирует на уровне лимфоцитов CD4+, уничтожает их и вызывает резкое ослабление иммунитета. Организм становится очень уязвимым к инфекциям.
  • Детский агранулоцитоз : наследственное заболевание, которое приводит к нейтропении (уменьшение уровня нейтрофилов), что обусловлено мутациями генов, которые кодируют белок под названием эластин. Следствием является повышенная восприимчивость организма к инфекциям. Будучи врожденной патологией, симптомы могут появляться с самого рождения.
  • Синдром Хедиака-Хигаши : это редкое наследственное заболевание, связанное с альбинизмом, которая влияет на производство естественных клеток-киллеров иммунной системы. Это вызвано мутацией генов и часто приводит к смерти субъекта из-за рецидивирующих инфекций дыхательных путей.

Патологии тромбоцитов

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови.

В числе таких заболеваний мы имеем:

  • Тромбоцитопеническая пурпура : это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
  • Базовая тромбоцитемия : в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура : это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
  • Тромбоастения Глазмана : это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном, чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

  • Гемофилия : генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
  • Болезнь Виллебранда : это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
  • Распространенная внутрисосудистая коагуляция : это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
  • Аутоиммунные заболевания : такие как ревматоидный артрит и красная волчанка, что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
  • Заражение крови : поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

Заболевания крови: список самых опасных

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму — жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты – красные кровяные тельца – переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты – белые кровяные тельца – борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты – бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма – белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

  • Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
  • Геморрагические диатезы – нарушение свертываемости.
  • Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
  • Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия — наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы — большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия – рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома – также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

Миелома – рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия – наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

  • Талассемия – нарушение скорости образования гемоглобина.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия – развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия – вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
  • Железодефицитная анемия – возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
  • В12-дефицитная анемия. Причина – нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат – нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
  • Фолиеводефицитная анемия – возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
  • Серповидно-клеточная анемия – эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат – замедление кровотока, желтуха.
  • Идиопатическая апластическая анемия – отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
  • Семейный эритроцитоз — наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа – острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз – нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

  • без созревания;
  • с созреванием;
  • промиелоцитарный;
  • миеломонобластный;
  • монобластный;
  • эритробластный;
  • мегакариобластный;
  • лимфобластный Т-клеточный;
  • лимфобластный В-клеточный;
  • панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

  • миелолейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный лейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

Болезнь Леттерера-Сиве – прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например, сублейкемический миелоз.

Геморрагические синдромы

  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) – приобретенное заболевание, характеризуется повышенной свертываемостью крови и образованием тромбов.
  • Геморрагическая болезнь новорожденных – врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
  • Дефицит факторов свертываемости — веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

  • Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
  • Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией.
  • Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
  • Гипопластическая анемия – уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.
Читать еще:  Венозная кавернозная гемангиома

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

  • Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
  • Сепсис – этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней – это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса – хороший иммунитет.

Типичные симптомы болезней крови – утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения – переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. Онкологические заболевания, такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.

Заболевания крови

Болезни крови представляют собой достаточно большую и разнообразную группу заболеваний, сопровождающиеся нарушением строения или нарушением функционирования, патологическим изменением количества таких клеток крови, как лейкоциты (белые кровяные тельца, ведущие борьбу с инфекциями), тромбоциты (благодаря которым кровь имеет свойство сворачиваться) и эритроциты (красные кровяные тельца, переносящие кислород). Заболевания крови также поражают и жидкую часть крови — плазму.

Исходя из вышесказанного рассмотрим заболевания, которые поражают, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и плазму соответственно.

Заболевания, которые поражают эритроциты

Анемия – это заболевание крови, при которой происходит снижение гемоглобина в эритроцитах, либо снижается само количество эритроцитов. В народе данную болезнь очень часто называют «Малокровием». Причинами возникновения анемии могут стать:

  • Обильные кровопотери при менструации или недостаточное поступление в организм железа, а как известно для образования эритроцитов необходим именно этот компонент. Вследствие чего возникает железодефицитная анемия,
  • Хронические заболевания органов, обычно, почек,
  • Нарушение всасывания витамина B12, возникает пернициозная анемия,
  • Вирусные инфекции, побочные действия медикаментозных препаратов могут привести к апластической анемии, при которой в костном мозге перестает вырабатываться необходимое количество эритроцитов,
  • Генетическая предрасположенность – серповидно-клеточная анемия, при которой эритроциты имеют серповидную форму и блокируют кровоток.

Стоит отметить, что легкие формы анемии могут практически не иметь никаких симптомов, однако при более тяжелых формах заболевания возникают:

  • Слабость и утомляемость,
  • Одышка при нагрузках,
  • Бледность,
  • Головные боли,
  • Нарушение сердечного ритма.

Полицитемия

При данном заболевании по до сих пор неизвестным науке причинам возникает огромное количество красных кровяных телец, которое превышает допустимую норму. Повышение эритроцитов, в свою очередь приводит к увеличению количества и лейкоцитов и тромбоцитов, а это может порой и спровоцировать образование тромбов.

Однако стоит отметить, что все же установлено, что полицитемия может возникнуть в случаях, когда при различных заболеваниях или под действием внешних факторов нарушается связь крови с кислородом. Так данная болезнь характерна для больных с нарушениями легочного кровообращения и народов высокогорья.

Талассемия

Заболевание носит название средиземноморской, поскольку, обычно, является наследственной формой анемии у жителей средиземноморских районов. Отличительным признаком данного заболевания является нарушение синтеза гемоглобина, что приводит к повышенной гибели эритроцитов.

Клиника талассемии проявляется уже в детстве. У таких детей монголоидное лицо, имеющее увеличенную верхнюю челюсть, а также своеобразный башенный череп. Болевые симптомы заболевания крови данного типа, как правило, не имеют и непосредственного лечения не требуют.

Известна также под названием «Болотная лихорадка». Заболевание возникает в результате укуса малярийного комара. В кровь человека попадают паразиты, поражающие красные кровяные тельца. В результате чего происходит периодическое лопание эритроцитов, что вызывает озноб, лихорадку и обильное потоотделение, а в некоторых случаях и вовсе приводит к повреждению внутренних органов.

Эта инфекция крови чаще всего встречается в жарких странах – в Африке. Но к счастью на сегодняшний день существует множество различных препаратов, способных предупреждать приступы малярии, быстро купировать ее симптомы и полностью уничтожить возбудителя.

Заболевания, которые поражают лейкоциты

По-другому данное заболевание еще называют белокровием или лейкемией. При лейкозе белые кровяные тельца приобретают злокачественные свойства и начинают активно распространяться внутри костного мозга, в результате чего иногда в разных частях тела могут возникнуть раковые опухоли и уплотнения.

Заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма является достаточно тяжелой и развивается быстро, а хроническая форма может длиться много лет даже при минимальной поддерживающей терапии.

Лейкоз также часто может сопровождаться анемией, причем причины заболевания
установить пока не удается, однако существует версия, что оно может возникнуть в результате длительного не лечения миеломной болезни крови.

Лейкопения

Заболевание возникает в результате снижения числа белых кровяных клеток в единице объема крови. Чаще всего лейкопения является временным признаком множественных патологических болезней или же, что бывает очень редко, она может стать проявлением отдельного синдрома.

Причинами лейкопении могут стать:

  • Лекарственные препараты,
  • Инфекционные заболевания, которые сопровождаются подъемом температуры
  • Кишечные инфекции,
  • Сильное рентгеновское излучение,
  • Наследственные дефекты гемопоэтических стволовых клеток
  • Дефицит витаминов B1, B12, железа, меди, фолиевой кислоты, которые нужны для созревания лейкоцитов.

Симптомы болезни крови данной категории таковы:

  • Происходит постепенное ослабление организма: опухают железы, увеличиваются селезенка и миндалины,
  • Учащается пульс и повышается температура,
  • Периодически возникают головные боли,
  • Возникают воспаления в ротовой полости.

Лейкоцитоз

При данной болезни наблюдается ненормально высокое количество белых кровяных клеток в периферической крови. Существует две разновидности лейкоцитоза:

  • Физиологическая, возникающая у здоровых людей, и причинами которой могут стать прием слишком холодных и горячих ванн, физическая работа, а также беременность и роды. Отметим, что это относительно безопасная форма болезни.
  • Патологическая, возникающая у людей уже больных онкологическими, воспалительными (красная волчанка, ревматоидный артирит) и инфекционными заболеваниями (ветряная оспа, пневмания).

Наиболее распространенными симптомами лейкоцитоза становятся:

  • Образование кровоподтеков,
  • Усталость и слабость,
  • Повышенное потоотделение,
  • Нарушение зрения,
  • Потеря в весе,
  • Головокружения и обмороки,
  • Боли в руках и ногах.

Заболевания, которые поражают тромбоциты

Тромбоцитопения

Данный термин означает уменьшение числа тромбоцитов в крови, при этом заболевание может развиться как в сочетании с другими заболеваниями организма, так и быть отдельным нарушением. Причинами возникновения тромбоцитопении чаще всего становятся избыточная активность селезенки и повреждение костного мозга.

При уменьшении количества тромбоцитов в крови очень часто может возникать кровоточивость десен, кровотечение из носа, трудная остановка крови, может возникнуть склонность к возникновению синяков, также может произойти спонтанное кровоизлияние во внутренние органы, что, безусловно, очень опасно для жизни.

Существуют также некоторые разновидности тромбоцитопении, если их, конечно, можно так назвать – это идиопатическая и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Достаточно редкие заболевания, причины которых до сих пор не ясны. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре при уменьшении тромбоцитов в крови на коже человека появляются мелкие красные точки и кровоподтеки. При тромботической пурпуре во всех кровеносных сосудах образуются мелкие тромбы, а тромбы, как известно, возникают из-за тромбоцитов, соответственно число тромбоцитов уменьшается.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз возникает в результате избытка тромбоцитов в крови, которые просто напросто не могут выполнять свои функции. Заболевание может быть двух типов: первичным и вторичным.

Первичный тромбоцитоз вызывается расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Симптоматика данного типа заболевания достаточно различна, но в основном выражена частыми головными болями, поэтому, как правило, тромбоцитоз диагностируется случайно, например, в результате сдачи анализов.

Вторичный тромбоцитоз образуется из-за возрастания числа тромбоцитов в крови при хронической болезни. Основными причинами возникновения болезни данного типа могут быть:

  • Травмы и хирургические вмешательства (удаление селезенки),
  • Инфекционные заболевания,
  • Воспалительные заболевания,
  • Гематологические отклонения (чаще всего дефицит железа),
  • Злокачественные опухоли.

Заболевания, которые поражают плазму

Данное заболевание возникает при попадании в кровь гноеродных микроорганизмов и продуктов их жизнидеятельности, а именно токсинов. Заболевание может возникнуть в результате:

  • Большой кровопотери,
  • Возникновении злокачественных опухолей,
  • Обширных травм,
  • Сильных ожогах и переохлаждении,
  • При воздействии ионизирующего излучения и т.д.
Читать еще:  Первая медицинская помощь при коме

Проявляется сепсис такими симптомами, как:

  • Низкое артериальное давление,
  • Увеличением частоты дыхания,
  • Лихорадкой.

Важной особенностью сепсиса является то, что болезнь может протекать практически молниеносно. На практике наблюдались случаи, когда лечение было начато слишком поздно и это приводило к смерти пациента через буквально каких-то пару часов после появления первых симптомов.

Заболевание носит наследственный характер и заключается в нехватке ряда белков, которые играют важную роль в свертываемости крови. Первые сведения о гемофилии были найдены в Талмуде. Еще во 2м веке до нашей эры в результате ритуального обрезания наблюдалась множественная гибель мальчиков.

На сегодняшний день известно достаточно много разновидностей гемофилии, которые могут быть как опасными для жизни, так и не причинять особого неудобства. Основной симптоматикой заболевания является склонность организма человека к долговременной кровоточивости и кровоизлияниям.

Болезнь Виллебранда

Аналогично предыдущему заболеванию болезнь Виллебранда является наследственной. В данном случае в организме больного вырабатывается дефектный белок, называемый фактором Виллебранда. Функционирование такого белка нарушено, вследствие чего у человека, например, во время травм, либо хирургической операции может возникнуть неконтролируемое кровотечение.

Однако стоит отметить, что у большинства людей заболевание протекает практически бессимптомно, а некоторые даже не подозревают о его существовании.

Состояние гиперкоагуляции

Данное состояние возникает при слишком быстрой свертываемости крови. В основном заболевание протекает в легкой форме и больной может даже о ней и не подозревать, однако в случаях, когда болезнь имеет тяжелую форму, необходим регулярный прием антикоагулянтов (противосвертыващих препаратов).

Причинами заболевания могут стать следующие факторы:

  • Чрезмерное употребление гормональных контрацептивов,
  • Наследственность,
  • Инфекционные заболевания,
  • Недостаточное количество воды в организме.

ДВС-синдром

Или развернуто: синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания, при котором происходит системное нарушение свертываемости крови в результате освобождения из тканей тромбопластин в больших количествах. При данном заболевании по всему организму человека образуются мелкие тромбы и участки кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома могут стать:

  • Тяжелые инфекционные заболевания,
  • Осложнения беременности,
  • Хирургические вмешательства,
  • Ожоги, укусы змей, травмы,
  • Длительное искусственное кровообращение,
  • Массивные переливания крови.

Болезни крови: классификация, симптомы и лечение

Кровеносная система – одна из главных, она регулирует все функции нашего организма

Болезни крови всегда протекали тяжело, с трудом поддаваясь лечению. Но сегодня новейшие технологии и препараты помогают многим больным справляться с недугами.

Основа основ

Легенды с древности приписывали человеческой крови мистические свойства. Некоторые до сих пор верят, что судьба человека обусловлена группой крови. Кровь всегда символизировала поток жизни. Древние считали, что она может сделать землю более плодородной, поскольку содержит в себе крупицы небесной энергии.

Одной из функций крови является транспортная. Различные вещества, такие как кислород, гормоны, ферменты, распространяются по организму, поддерживая жизненные процессы. Сердце взрослого человека за день может перекачивать десять тысяч литров крови. При этом один удар сердца выталкивает в артерию около 130 миллиграммов.

Есть мнение, что кровь по своему химическому составу напоминает морскую воду. Она состоит из жидкой части – плазмы, содержащей преимущественно воду (около 94%) с растворенными в ней веществами, и форменных элементов крови – эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок, или тромбоцитов.

Виды заболеваний крови

Исходя из ее состава становится ясно, почему все болезни крови классифицируются на четыре категории, выделяемые в зависимости от поражения компонентов – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов.

Такие болезни крови, как полицитемия и анемия, вызываются аномалиями эритроцитов. Тромбоцитопения же возникает в связи с аномалией тромбоцитов, лейкоз и лейкопения ассоциируется с нарушением количества лейкоцитов.

В связи с аномалиями плазмы возникает целая группа заболеваний крови, в числе которых – гемофилия А и агаммаглобулинемия. Лучевая болезнь тоже приводит к болезням крови.

Анемия – одно из часто встречающихся заболеваний, связанное со снижением в крови уровня эритроцитов. Болезнь возникает по разным причинам. Это может быть снижение уровня гемоглобина либо продукции эритроцитов, при котором процесс разрушения клеток выходит за рамки нормальности. Еще одна причина – утрата большого количества эритроцитов из-за сильного кровотечения.

Еще одно заболевание крови – полицитемия, проявление которой связано с избыточным уровнем эритроцитов. Причины возникновения полицитемии ученым неизвестны. Сама же болезнь характеризуется, помимо ненормального повышения уровня эритроцитов, ростом количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываняи крови. При этом возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Агаммаглобулинемия – это наследственная недостаточность гамма-глобулинов (сывороточных белков плазмы) в крови. Проявляется склонностью к бактериальным заболеваниям – отит, пневмония, менингит, пиодермия и др. – и развитию септических состояний.

Лейкоз, известный и как «лейкемия», – это не одно заболевание, а целая группа болезней, которая связана с трансформацией клеток крови в злокачественные образования. Несмотря на развитие медицины, объяснить причину лейкоза ученые пока не могут. Во время острой формы лейкоза болезнь протекает крайне тяжело, требуется безотлагательное медицинское вмешательство. Хроническая форма лейкоза менее опасна для жизни пациента, само заболевание протекает медленно, и при необходимой терапии больной может прожить много лет.

Тревожные симптомы

Как распознать у себя заболевания крови? Часто люди с подобными болезнями жалуются на утомляемость, головокружение, одышку, сердечные перебои и потерю аппетита. При остро возникшем кровотечении внезапно появляются резкая слабость и головокружение вплоть до обморока. Такие жалобы обычно являются проявлениями анемий.

Многие заболевания крови идут рука об руку с лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при лейкозах. Также больные часто жалуются на зуд кожи и на потерю аппетита, сопровождающуюся заметным похуданием.

Для В12-дефицитной анемии люди ощущают жжение кончика языка, встречается извращение вкуса – больные охотно едят мел, землю и уголь. Страдает и обоняние: люди испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина и веществ с неприятным для здорового человека запахом.

При болезнях крови пациенты могут жаловаться на высыпания на коже, кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и легких.

Случаются боли в костях при надавливании или поколачивании – такими болями обычно сопровождаются лейкозы. Нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка – возникают боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье. Еще один настораживающий симптом – увеличенные и болезненные лимфатические узлы.

Все перечисленные симптомы – серьезный повод обратиться к врачу для обследования.

Лечение

Различные болезни крови требуют специфичных подходов. В каждом случае врач определяет свои методы оказания помощи больному.

Так, лечение больных острым лейкозом нужно начинать сразу после подтверждения диагноза – при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в гематологическом стационаре, имеющем соответствующее оснащение.

Основное лечение острого лейкоза – химиотерапия. Кроме нее, используют целый ряд методов: переливание компонентов крови, профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и многое другое.

Новейшие технологии пересадки кроветворных стволовых клеток используются при самых разных заболеваниях крови – лимфомах, множественной миеломе, лейкозах. Методика пересадки стволовых клеток позволяет достичь отличных результатов. В ходе лечения устраняется главная причина заболевания – больные клетки иммунной системы, уничтожающие здоровые ткани организма. Затем пациенту производят трансплантацию заранее заготовленных кроветворных стволовых клеток, полученных из костного мозга или крови. После введения стволовых клеток восстанавливается здоровая иммунная система больного. В результате у людей, которым не помогали никакие лекарства, наблюдается значительное улучшение качества жизни.

Народные рецепты вам в помощь!

Несмотря на появление новых препаратов, использующихся для нормализации состава крови, по-прежнему широко применяются народные методы лечения болезней крови. Многие из них не оказывают побочных эффектов и не влияют на состояние печени.

Например, для лечения анемии и лейкоза разработано немало народных рецептов, применение которых способно улучшить состояние больных.

Сок корнеплодов

На терке нужно натереть редьку, морковь и свеклу, отжать получившийся сок и слить его в прозрачную стеклянную бутыль в равном объеме. Бутыль нужно обмазать обычным тестом, но не герметично, позволяя настаивающейся в ней жидкости выпариваться. После этого нужно включить духовку на слабый огонь, разогреть ее и поставить туда бутыль на три часа, чтобы сок корнеплодов как следует прогрелся. Средство можно применять при малокровии. Курс лечения составляет три месяца, жидкость принимается трижды в день по столовой ложке перед едой.

Чудодейственный шиповник

В лечении анемии помогают плоды шиповника. Пять столовых ложек сухих плодов нужно измельчить, залить литром воды и прокипятить на огне около десяти минут. Затем емкость с жидкостью укутать в одеяло и настаивать до утра, а потом пить теплым либо холодным вместо чая. Настой шиповника очищает кровеносную систему, помогает при малокровии, заболеваниях почек и мочевого пузыря.

Антоновка и сало

Зеленые яблоки сорта «антоновка» надо мелко нашинковать и положить в свиное несоленое сало. Получившуюся смесь – перемешать и поставить на небольшой огонь в духовку для томления. Потом взять двенадцать желтков домашних яиц, растереть со стаканом сахара до однородной массы, натереть туда 400 грамм горького черного шоколада, используя мелкую терку. Массу смешать со смесью печеных в сале яблок и поставить в холодильник. Смесь нужно ежедневно принимать перед едой три раза в день, намазав на хлеб и запивая молоком. Это средство не только помогает быстро излечить малокровие, но и хорошо влияет на состояние легких и даже излечивает от легких форм туберкулеза. Словом, позволяет вывести человека из истощенного состояния.

Корень аира, настоянный на коньяке

Это средство помогает при лейкозах. Нужно залить коньяком смесь из 200 грамм корня аира болотного и полкило меда, перемешать и дать смеси настояться в течение двух недель в темном месте. Принимать по столовой ложке за час до еды три раза в день. Эффект будет лучше, если запивать средство чаем из травы душицы.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector