Триада фалло гемодинамика dikils.ru

Триада фалло гемодинамика

Триада Фалло, клиника, диагностика, лечение

Триада Фалло — сложный порок с наличием трех признаков — сужения отверстия легочной артерии, незаращения межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка сердца. Встречается в 1,6—1,8 % случаев врождённых пороков сердца. Почти во всех случаях наблюдается клапанный стеноз легочной артерии, значительно реже (10%)—инфундибулярный стеноз. Сообщение между предсердиями осуществляется в основном через широко открытое овальное отверстие диаметром 1,5—2 см. Реже может быть дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда несколько дефектов или межпредсердная перегородка вообще отсутствует. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть толще, чем стенка левого желудочка. В поздних (терминальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется. Гипертрофия и дилатация наблюдаются также со стороны правого предсердия. В большинстве случаев расширяется ствол легочной артерии. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменения гемодинамики при триаде Фалло

Основная причина гемодинамических изменений — сужение легочной артерии. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение. Сужение легочной артерии не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает более значительного нарушения гемодинамики правого сердца до тех пор, пока оно не достигает определенной степени. В таком случае шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и снижение систолического давления в легочной артерии. Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, что приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление. Шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови справа налево, вследствие чего может наблюдаться цианоз. Повышение давления в правом предсердии передается венам с предсистолической пульсацией их и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется также систолическая пульсация.

Клиника триады Фалло

Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочной артерии и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз.

Одышка обычно вначале (уже в детстве) обнаруживается при физической нагрузке, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдаются обморочные состояния. Цианоз то в большей, то в меньшей степени выраженный, а может и отсутствовать в течение всей жизни. Обычно он развивается с детства и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочной артерии. При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются «сердечный горб» и бурная систолическая пульсация в предсердной области слева от грудины. В большинстве случаев во втором межреберье слева пальпируется систолическое кошачье мурлыканье. Сердце расширено вправо и влево. При аускультации во втором или третьем межреберьях слева обнаруживается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. Кошачье мурлыканье и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы крови через суженное клапанное отверстие легочной артерии. Они не отличаются от аналогичных симптомов, наблюдающихся при «чистом» стенозе легочной артерии. В редких случаях в области легочной артерии выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. Второй тон над легочной артерией ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или понижено. Довольно часто увеличена печень, пальпируется предсистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной трикуспидальной недостаточности) пульсация печени.

При анализах крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличено содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочной артерии, хотя может изменяться и конфигурация сердца. Тень сердца расширена за счет правого предсердия и значительной гипертрофии правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, особенно в косых положениях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена. С течением времени сердечная тень может быть резко расширена, по-прежнему в основном за счет правых отделов сердца. Она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких.

Электрокардиографические данные такие же, как при изолированном стенозе легочной артерии (отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца). На фонокардиограмме в области легочной артерии регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины. Шум может занимать всю систолу. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Может запаздывать легочный компонент 2-го тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению 2-го тона. Ангиография выявляет симптомы клапанного сужения отверстия легочной артерии, открытого овального отверстия (дефект межпредсердной перегородки) и преобладающего тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочной артерии. Эфирная проба при введении эфира через зонд з правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочную артерию проба бывает отрицательной.

Осложнения триады Фалло

В местах сужения легочной артерии может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях он поражает трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.

Дифференциальная диагностика

Исключается комплекс Эйзенменгера по отсутствию увеличенных и пульсирующих корней легких, отчетливого сосудистого легочного рисунка, данным катетеризации сердца и измерения в его полостях давления. Тетрада Фалло лишь в редких случаях напоминает триаду (тетрада типа триады). Тогда прибегают к ангиокардиографии. Чистый стеноз легочной артерии отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или его развитием только в терминальной стадии порока.

Лечение триады Фалло

Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие. Операция заключается в устранении, в первую очередь, стеноза легочной артерии путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочной артерии приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое. После вальвулотомии легочного клапана показания к операции закрытия дефекта в межпредсердной перегородке становятся относительными и практически к этой операции приходится прибегать редко. Противопоказаниями к операции (в основном относительными) являются тяжелая сердечная недостаточность, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.

Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза легочной артерии. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше. Чаще, однако, рано или поздно развивается цианоз, типичная клиническая, рентгенологическая и электрокардиографическая картина значительного стеноза легочной артерии, и больной, как правило, умирает в юношеском или молодом возрасте в результате сердечной недостаточности.

Тетрада Фалло

Причины тетрады Фалло

Возникновение дефектов связано с влиянием негативных факторов на беременную женщину, которые оказывают токсическое действие на плод. К ним относят:

  • инфекционные агенты;
  • радиационное излучение;
  • медикаменты с тератогенным действием;
  • промышленные факторы;
  • не удовлетворительные экологические условия;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • гестозы;
  • отягощенный семейный анамнез.

Гемодинамика при тетраде Фалло

В результате дефекта развития, нарушено отхождение кровяного потока из правых кардиальных отделов в легочной ствол. Наблюдается уменьшение объема циркулирующей плазмы в малом кругу кровообращения. Застой в правых кардиальных камерах провоцирует чрезмерное количество поступающей крови в левый желудочек, а после этого в просвет аорты. Там происходит артериально-венозное смешивание.

Классификация тетрады Фалло

Беря во внимание структурные изменения сердечно-сосудистой системы, принято выделять четыре вида аномалии:

I. эмбриологический — конусная перегородка выводящего тракта правого желудочка расположена кпереди и левее от физиологической её локализации. Самая большая площадь сужения соответствует разграничительному мышечному кольцу;

II. гипертрофический — отличается увеличением размеров проксимального участка тракта, расположение максимально стенозированного фрагмента между отверстием протока и мышечным кольцом;

III. тубулярный — патологические изменения в легочном конусе приводят к уменьшению его длину и сужению просвета;

IV. многокомпонентный — конусное сообщение имеет удлиненную форму.

Учитывая степень тяжести течения заболевания, существует 4 стадии:

I. умеренная — невыраженность синюшности кожных покровов в состоянии покоя;

II. средняя — появление неприятных ощущений при выполнении физической работы, цианоз, деформация ногтевых пластин;

III. тяжелая — нарушения передвижения, цианотичность кожи, появление приступов одышки;

IV. крайне тяжелая — передвижения и какие-либо умеренные физические упражнения приводят к одышечно-цианотическим приступам.

Читать еще:  Диабет беременность

Симптомы тетрады Фалло

Клинические проявления зависят от особенностей течения заболевания. Они выглядят следующим образом:

  • повышенная тревожность без видимой на то причины;
  • одышка во время физических движений;
  • предобморочное состояние;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • учащение сердцебиения;
  • судорожные сокращения мышечного аппарата;
  • периодическая остановка дыхательных движений в ночное время суток;
  • акроцианоз кожных покровов;
  • нарушение развития ногтей — они обретают форму барабанных палочек.

Диагностика тетрады Фалло

У людей с данным пороком сердца легко заподозрить истинный диагноз благодаря визуальному осмотру — в глаза бросается бледность или цианоз кожи, вынужденное положение сидя, выпячивание грудной клетке в кардиальной области. Также применяют дополнительные лабораторно-инструментальные методы обследования — это:

  • ЭКГ — отмечается правосторонняя локализация электрической оси сердца, изменение размеров правого желудочка в сторону увеличения, нарушения проводимости миокарда;
  • ЭхоКГ — измеряются размеры кардиальных камер, визуализируются врожденные аномалии, их локализация и тяжесть течения;
  • вентрикулография;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при тетраде Фалло у детей и людей старшего возраста обнаруживается кардиомегалия, ухудшение визуальной видимости легочного рисунка, приобретение сердцем формы башмачка;
  • МРТ сердца;
  • УЗИ — можно определить степень, размер и характер не физиологических изменений в структурах сердечно-сосудистой системы.

Лечение тетрады Фалло

Всем пациентам с этой аномалией назначается проведение операционного вмешательства, его объем основан на тяжести течения и патологических изменений. Консервативная терапия применяется с целью профилактики осложнений.

На первом этапе проводится паллиативное лечение, которое заключается в наложении аорто-легочных анастомозов — сообщений между отдельными сосудами. Операция проводится в неонтальном периоде.

Следующим шагом является радикальная терапия, благоприятный возраст для её проведения — до трех лет. Она основана на устранении дефекта межжелудочковой перегородки и обеспечении проходимости просвета выводящего протока.

Тетрада Фалло у беременных

Если во время вынашивания плода, у женщины обнаруживается не леченный раньше порок сердца, этот период может иметь осложненное течение. Наблюдается нарастание право- и левожелудочковой недостаточности, венозно-артериального шунтирования крови. Также может развиться нарушения в работе проводящей системы сердца и повышение вероятности закупорки сосудов эмболом.

Данная патология не имеет противопоказаний к беременности, однако, требует тщательного медицинского наблюдения, регулярного прохождения инструментальных обследований.

Для младенца повышена вероятность возникновения внутриутробного дефектов развития сердечной мышцы.

Осложнения и прогноз тетрады Фалло

Со временем прогрессирования заболевания увеличивается вероятность возникновения негативных последствий, в их число входит:

  • нарушение мозгового кровообращения;
  • инфекционный эндокардит;
  • ограниченное скопление гнойных масс в мозге;
  • закупорка просвета сосудов тромбом или эмболом;
  • расстройство гемостатической функции крови.

Люди, которым не было проведено операции по поводу тетрады Фалло, имеют не благоприятный прогноз — продолжительность их жизни составляет десять-двадцать лет. К тому же, чем раньше она была осуществлена, тем более успешный прогноз имеет человек. Данная патология может привести к инвалидности пациента.

Однако, в результате успешного хирургического вмешательства, больные возвращаются к полноценной жизни.

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

  • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
  • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
  • авитаминозы;
  • никотиновая и алкогольная интоксикация;
  • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
  • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны. Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно. Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца. Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение. Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке. Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление. Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое. На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения). Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок). По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

  • возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожи и слизистых;
  • увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
  • повышение уровня эритроцитов;
  • приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
  • сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

  • утолщения фаланг пальцев;
  • отставания в развитии;
  • гепатомегалии;
  • увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

  • развитие инфекционного эндокардита при ОРЗ или бактериальных инфекциях;
  • тромбоэмболии;
  • абсцессы мозга;
  • массивные кровотечения (возникающие при хирургических вмешательствах или из-за разрыва крупных коллатералей);
  • хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика

При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

  • синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
  • сердечный горб;
  • расширение границ сердца влево и вправо;
  • признаки пульсации печени и гепатомегалии;
  • при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

  • фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
  • ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
  • клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
  • рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
  • допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
  • ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
  • катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.
Читать еще:  Онкомаркер сколько стоит

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

  • тетрада и пентада Фалло;
  • изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
  • отклонения в устье легочной артерии;
  • комплекс Эйзенменгера.

Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

  • оксигенотерапия для насыщения крови и тканей кислородом;
  • прием лекарственных средств для стабилизации работы сердца: седативных средств, бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов.

При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа. Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения. После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

  • открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
  • баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

  • необратимая легочная гипертензия;
  • крайняя степень цианоза;
  • деформация миокарда;
  • тяжелая сердечная недостаточность.

После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является неблагоприятным прогностическим признаком. При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.

К какому врачу обратиться

При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка. При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния. Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование. Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений. После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.

Тетрада фалло гемодинамика

Тетрада Фалло. Гемодинамика при тетраде Фалло

Тетрада Фалло представлена на рисунке. Это самый распространенный тип «синего» порока сердца. Большая часть крови течет, минуя легкие, поэтому в аорту поступает главным образом венозная кровь с низким содержанием кислорода. Это состояние характеризуется четырьмя патологическими признаками.

1. Аорта начинается чаще от правого желудочка, чем от левого, или же она расположена над отверстием в межжелудочковой перегородке, как показано на рисунке, и получает кровь из обоих желудочков.

2. Наблюдается стеноз легочной артерии. поэтому в легкие из правого желудочка поступает очень мало крови. Большая часть крови направляется прямо в аорту, минуя легкие.

3. Кровь из левого желудочка через отверстие в межжелудочковой перегородке направляется в правый желудочек, а затем в аорту (или прямо в аорту, если она расположена над отверстием).

4. Поскольку правый желудочек должен перекачивать большой объем крови в аорту, где давление высокое, его стенка гипертрофирована, а сам желудочек увеличен.

Нарушения гемодинамики. Серьезные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло создает сброс венозной крови в аорту, минуя легкие. Около 75% венозной крови с низким содержанием кислорода поступает в аорту прямо из правого желудочка.

Постановка диагноза при тетраде Фалло основана на наличии следующих симптомов: (1) выраженный цианоз (синюшность) кожных покровов ребенка; (2) регистрация высокого систолического давления в правом желудочке при катетеризации сердца; (3) характерные изменения контуров сердца при радиологическом исследовании, связанные с увеличением правого желудочка; (4) ангиограмма (серия рентгеновских снимков), выявляющая патологический ток крови через отверстие в межжелудочковой перегородке и далее в аорту, расположенную над отверстием (и слабый ток крови в стенозированную легочную артерию).

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение тетрады Фалло обычно бывает успешным. Во время операции производят расширение легочной артерии, ушивание дефекта в межжелудочковой перегородке и реконструкцию аорты. Если операция проведена успешно, средняя продолжительность жизни больного вместо 3-4 лет увеличивается до 50 и более лет.

Причины формирования врожденных пороков сердца

Самой распространенной причиной врожденных пороков сердца является вирусная инфекция матери в течение первого триместра беременности, когда формируется сердце плода. Особенно высока вероятность развития пороков сердца, если будущая мать заболевает краснухой; поэтому акушеры часто советуют прервать беременность, если происходит заражение краснухой в первом триместре.

Некоторые врожденные дефекты сердца вызваны наследственными факторами. Дети больных, перенесших операцию по поводу врожденного порока сердца, имеют в 10 раз большую вероятность развития врожденных пороков сердца, чем другие дети. Очень часто врожденные пороки сердца сочетаются с другими врожденными заболеваниями.

Оглавление темы «Пороки сердца. Циркуляторный шок»:

Тетрада Фалло (Гемодинамика)

Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве — в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. В результате большого дефекта перегородки в обоих желудочках устанавливается равное давление.

У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения либо через открытый артериальный проток, либо через коллатерали. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически про является бледной формой тетрады Фалло.

Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни диагностируются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу. Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40% случаев, чаще становится явным к 6 — 12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка.

Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8% случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1 — 2-м году жизни. Больные с тетрадой Фалло часто присаживаются на корточки или лежат в по стели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца синего типа, для которого характерны стеноз легочной артерии (иногда атрезия), дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты (вследствие большого высокого дефекта межжелудочковой перегородки аорта «сидит верхом» на правом и левом желудочках и сообщается с ними).

Читать еще:  Нифедипиновую мазь

Выделяют тетраду Фалло с атрезией устья легочной артерии, классическую форму с различной степенью стеноза легочной артерии и бледную форму.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Гемодинамика при тетраде Фалло определяется выраженностью стеноза и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При наличии атрезии легочной артерии порок сердца совместим с жизнью до того времени, пока функционирует открытый артериальный проток или имеется достаточное количество коллатералеи, развившихся в период функционирования артериального протока. Обычно эти дети погибают в раннем возрасте, если не проводится оперативное вмешательство. В типичных случаях до закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает из правого желудочка через стенозированное отверстие и из аорты через открытый артериальный проток.

Таким образом, при тетраде Фалло в легкие поступает достаточный объем крови для обогащения кислородом. Значит, и в аорту по легочным венам поступает достаточный объем оксигенированной крови, которая разбавляется венозной кровью из правого желудочка. Поэтому в первые недели и месяцы жизни ребенка цианоз может отсутствовать.

После закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает только из правого желудочка, работающего в условиях гиперфункции (наличие препятствия изгнанию крови в легочную артерию и повышение давления в правом желудочке для изгнания крови в аорту), и, следовательно, в аорту поступает уменьшенный объем оксигенированной крови, которая более значительно, чем на ранних этапах жизни ребенка, разбавляется венозной кровью. Возникает стойкий интенсивный цианоз кожных покровов. Если стеноз легочной артерии умеренный, сопротивление выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию меньше, чем в аорту, существует лево-правый сброс и развивается бледная форма тетрады Фалло.

«Тетрада Фалло» и другие статьи из раздела Пороки сердца

Триада Фалло

Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Общие сведения

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8% случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины триады Фалло

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

Особенности гемодинамики при триаде Фалло

Основные гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение. При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока. Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой.

В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления. Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое. Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.

Симптомы триады Фалло

Клиническое течение триады Фалло определяется тяжестью гемодинамических нарушений и может быть различным. У большинства детей уже в раннем возрасте выражены одышка при кормлении, плаче, движениях; быстрая утомляемость, отставание физического развития. Цианоз обычно появляется к возрасту 8-12 лет; при развитии цианоза в более младшем возрасте обычно можно думать о выраженном стенозе легочной артерии. При триаде Фалло у ребенка могут развиваться гипоксемические приступы, характеризующиеся резким возбуждением, учащением дыхания, усилением синюшности, удушьем, потерей сознания, судорогами.

При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «барабанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).

К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector