Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия dikils.ru

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Особо опасная для жизни болезнь — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ). Встречается болезнь редко ― 2 случая на 100000. Эта хроническая болезнь прогрессирует и имеет на своем счету высокую степень инвалидизации и смертности населения. Имеет в основе нарушения на генетическом уровне, а также аутоиммунного и тромболифического характера. Болезнь появляется вследствие нерастворившихся тромбов в легочных сосудах, что приводит к их обструкции. Исход заболевания без лечения неутешительный.

Факторы риска ХТЛГ

Выделяют несколько факторов риска:

  • заболевания кишечника воспалительного характера;
  • желудочно-предсердечный шунт;
  • заместительная терапия щитовидной железы;
  • применение центрального катетера длительное время;
  • новообразования злокачественного характера;
  • тромбофилия;
  • спленэктомия;
  • тромбоз вен;
  • остеомиелит;
  • антифосфолипидные антитела;
  • молодой возраст пациентов;

Вернуться к оглавлению

Развитие болезни

В результате заболевания тромбоэмболией легочной артерии, болезнь может проявиться в виде осложнения. Из-за постельного режима или сидячего положения, водный баланс и свертываемость крови нарушается, и образовываются тромбы в конечностях. Также, это возможно после операций. Тромбы имеют свойство отрываться и закупоривать артерии. Оторвавшиеся тромбы, с током крови перемещаются по сосудам, и в местах их (сосудов) сужения, останавливаются, спровоцировав закупорку. Вследствие подобного процесса (попадания оторванного тромба в легочную артерию), чтобы убрать преграду, сердце перекачивает кровь интенсивнее, тем самым повышая давление в сосудах. Наличие тромбов в артерии, в свою очередь, мешают ему в этом. В результате получается замкнутый круг, и болезнь обретает статус «хроническая». Все кажется не таким страшным, но развитие правожелудочковой недостаточности, в этом случае может привести к смерти.

Диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Диагноз хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ставят при необъяснимой легочной гипертензии. Ей часто сопутствует одышка. Зафиксировано, что болезнь проявляется чаще всего у молодых, и людей среднего возраста. В соответствии с данными, до развития тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пациенты не заявляли о других связанных, и не связанных с этой болезнью заболеваниях. Итог: патология имеет большую значимость. Часто указываются следующие симптомы: слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке, а также обмороки. Но среди вышесказанных одышка наиболее распространена. Она возникает из-за легочно-сердечной недостаточности.

Может беспокоить кашель, возникающий при физической нагрузке, которая недопустима при описываемом заболевании, так как оно основано на повышении давления в сосудах. Встречается кровохарканье, но оно имеет отдельные случаи. По объемам поражения легочного сосудистого русла и величине нарушения в газообмене, можно предсказать степень прогрессирования и тяжести болезни.

Лечение заболевания

При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, выписывают пожизненный прием антикоагулянтов. Действенными считаются и блокаторы медленных кальциевых каналов. Недавно было обнаружено, что простаноиды (помощники в образовании оксида азота), не допускают перегрузок и имеют уйму дополнительных полезных эффектов. Они выполняют 2 необходимые функции сразу ― понижают давление и не дают появляться тромбам.

Стоит заметить, что способы лечения разнятся между собой. Таблеточный способ считается бюджетным, однако оперативное вмешательство, дает лучший эффект. Хирурги убирают места с утолщением, тем самым предупреждая образование тромбов, давая легочной артерии новую жизнь. Ведутся разработки других методик, в частности, расширяющей периферические сосуды. Она носит название — метод абляции ганглиев легочной артерии. Говоря о реабилитации, процесс проходит под внимательным контролем врачей. Нагрузки увеличиваются постепенно. Параллельно росту нагрузок пациента переводят на непрямые антикоагулянты.

Профилактика и прогнозы на будущее

Маскировка заболевания под другие является проблемой даже для знатоков лечебного дела. Часто больных лечат по неправильным диагнозам, поэтому в будущем необходимо развивать диагностику недуга во избежание летальных исходов. Стоит повышать выживаемость пациентов. Врачи не теряют надежду выяснить, почему под угрозой лица именно молодого и среднего возрастов. Нужно создавать региональные центры, позволить исследовать заболевание высококвалифицированным специалистам разных стран ради своевременной помощи больным легочной гипертензией и открытия профилактических средств. Эта патология по частоте заболеваемости занимает 3-е место после инфаркта миокарда и инсульта. Эти цифры побуждают врачей вплотную заняться этим вопросом, ведь заболевание, что приносит столько жертв, необходимо лечить.

Говоря о прогнозах, то зависят они от тяжести течения и формы недуга. Наиболее опасная первичная ХТЛГ. Выживаемость в первый год болезни ― 68%, а через 5 лет ― 30%. При стабильно высоком давлении в легочных сосудах и положительном отклике на лечение, то исход благоприятен. На декомпенсированной стадии (конечный этап прогрессирования недуга) выживаемость составляет не более 5-ти лет.

Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами — это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о «классической» — форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу.

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Прогноз при легочной гипертензии

При отсутствии лечения прогноз заболевания неблагоприятный и зависит от степени легочной гипертензии. По данным зарубежных исследований десятилетняя выживаемость больных с неоперированной постэмболической легочной гипертензией составляет 5 — 20% и зависит от степени повышения давления в легочной артерии. Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.

Жалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Читать еще:  Симптомы при внутреннем геморрое

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Функциональная классификация легочной гипертензии

отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Опрос и осмотр пациента

Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.

Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.

При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.

Неинвазивная диагностика

Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — УЗИ сердца считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать постэмболической легочной гипертензии от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации.

Установление клинического класса и верификация диагноза

Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. У больных после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии.

Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография

КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных.КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия «старого» тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация «старого» тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен.

Основными задачами ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, выявляемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.

Возникает хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в результате перекрытия просвета сосуда образовавшимся тромбом. Это провоцирует замедление тока крови в малом круге кровообращения и приводит к повышению давления. Заболевание провоцирует развитие у пациента одышки, боли в груди, кашля и кровохаркания. Выявить заболевание можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Группа риска

Легочная гипертензия вследствие хронической тромбоэмболии возникает у людей, страдающих такими патологиями:

  • воспаление кишечника;
  • пороки сердца;
  • недостаточность щитовидной железы;
  • злокачественные новообразования;
  • тромбофилия;
  • ожирение;
  • беременность и роды;
  • варикозная болезнь;
  • курение;
  • малоактивный образ жизни;
  • гормональный сбой;
  • травматическое повреждение органов груди;
  • состояние после удаления селезенки;
  • тромбоз вен пищевода;
  • перенесенный остеомиелит.

Патология чаще всего возникает в молодом возрасте, а также у лиц, что часто болеют инфекционными заболеваниями.

Этиология и патогенез

Вызвать тромбоэмболию легочной артерии с последующим повышением давления может воздействие на организм человека таких факторов:

  • тромбоз вен нижних конечностей;
  • пороки клапанов сердца;
  • ревматизм;
  • нарушение свертывающей системы крови;
  • сгущение крови;
  • избыток форменных элементов;
  • ДВС-синдром.
Читать еще:  Народная медицина при повышенном давлении

При этом патология обусловлена повышенной предрасположенностью к формированию тромбов. После того как тромб попадает в легочную артерию и не полностью перекрывает отток крови от легких, происходит частичный застой и отек органа. Это обусловлено сужением просвета сосуда. Это приводит к компенсаторному спазму сосудов, позволяющему вытолкнуть кровь из легких. Этот процесс провоцирует развитие легочной гипертензии и застой крови в малом круге кровообращения. Развитие заболевания основывается на сужении сосуда, в результате чего происходит нарушение кровотока к органу и закупорка просвета за счет тромба или эмбола. Это провоцирует фиброзные изменения паренхимы и нарушения функционирования легких.

Основные симптомы

Тромбоэмболическая хроническая легочная гипертензия приводит к развитию у пациента такой клинической симптоматики:

Как проводиться диагностика?

Заподозрить заболевание можно по характерной клинической картине. Для подтверждения диагноза показано проведение магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Также проводят реографию сосудистой сетки легких. Показано измерение давления в легочной артерии и электрокардиография. Рекомендуется выполнить функциональную диагностику легких и исследование газового состава крови. Нужно сдать общий и биохимический анализ крови, коагулограмму определить содержание гормонов щитовидной железы.

Особенности лечения

Общие меры

Терапия патологии направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений, а излечить заболевание полностью невозможно. С целью уменьшить нагрузку на сердце применяются диуретические средства. Также назначается оксигенотерапия, позволяющая поддерживать кислород в крови на должном уровне. При выраженной сердечной недостаточности рекомендуется «Дигоксин», а снизить давление помогут блокаторы кальциевых каналов «Амлодипин». Уменьшить выраженность воспаления легочной ткани помогут простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина и другие препараты. полностью избавиться от заболевания можно только после трансплантации легких. Также важно придерживаться режима дня и избегать сильных физических и психоэмоциональных нагрузок.

Полезными будут физиотерапевтические мероприятия, лечебная гимнастика и массаж.

Оперативное вмешательство

  • Тромбэндартерэктомия. Из сосудов, снабжающих коровью легкие, удаляются тромбы.
  • Предсердная септостомия. Проделываются отверстия для искусственного сброса давления в предсердиях и в легочной артерии.
  • Трансплантация только легочной ткани или совместно с сердцем.

Вернуться к оглавлению

Как предупредить и прогнозы?

Предотвратить хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию можно, если вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, стрессов и значительных физических нагрузок. Лицам, больным патологиями, что провоцируют повышенное тромбообразование важно проводить тромболитическую терапию. При достаточном и своевременно начатом лечении прогноз для жизни и трудовой деятельности благоприятный, однако полностью излечить патологию без оперативного вмешательства невозможно.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

АРЭ — антагонисты рецепторов эндотелина

АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время

ДЗЛА — давление заклинивания в легочной артерии

ДЛА/ДЛАср. — давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДПП — давление в правом предсердии

ИБС — ишемическая болезнь сердца

ИФДЭ5 — ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

КПОС — катетеризация правых отделов сердца

КТ — компьютерная томография

ЛА — легочная артерия

ЛАГ/ЛГ — легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

ЛСС — легочное сосудистое сопротивление

МРТ — магнитно-резонансная томография

НПВ — нижняя полая вена

ОФП — острая фармакологическая проба

ПЖ — правый желудочек

РКИ — рандомизированное клиническое исследование

СВ — сердечный выброс

СДЛА — систолическое давление в легочной артерии

Т6МХ — тест 6-минутной ходьбы

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии

ФК — функциональный класс

ХТЭЛГ — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат

ЭКМО — экстракорпоральная мембранная оксигенация

PaO2/PaСO2 — парциальное давление кислорода/углекислого газа

NО — оксид азота

NT-proВNP — N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового

1. 2016 Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» (Российское медицинское общество по артериальной гипертонии).

Определение

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности. ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии критериев прекапиллярной ЛГ по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС): среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 мм рт.ст.; давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.; величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 2 ЕД. Вуда (все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);выявлении хронических/ организованных тромбов/эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии) при эффектив ной антикоагулянтной терапии на протяжении не менее чем 3 месяцев.

Терминология

Рекомендации по диагностике хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Рекомендация

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Пациентам после перенесенной острой ТЭЛА при появлении одышки рекомендуется проведение диагностических процедур для исключения ХТЭЛГ

Проведение скрининга ХТЭЛГ не рекомендуется бессимптомным пациентам после перенесенной острой ТЭЛА

Стабильным пациентам с признаками выраженной ЛГ в период острой ТЭЛА диагностика ХТЭЛГ должна проводиться спустя 3 месяца от начала эффективной антикоагулянтной терапии

Диагностическими критериями ХТЛЭГ является наличие прекапиллярной ЛГ (среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. Вуда) у больных с сохраняющимися множественными хроническими/организованными окклюзирующими тромбами/эмболами в легочных артериях эластического типа (основной, долевых, сегментарных, субсегментарных), несмотря на проведениеэффективной антикоагулянтной терапии в течение не менее 3 месяцев

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких рекомендуется пациентам с ЛГ для исключения ХТЭЛГ

Компьютерная томография/ангиопульмонография показана для обследования больных с ХТЭЛГ

В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии существенную роль играет сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ

Селективная ангиопульмонография рекомендуется при обследовании всех больных с ХТЭЛГ

Рекомендации по лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Рекомендация

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Всем пациентам с ХТЭЛГ рекомендована пожизненная антикоагулянтная терапия

Оценка операбельности и тактики лечения у всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется производить консилиумом врачей в специализированном стационаре

У всех пациентов с ХТЭЛГ оценка операбельности и определение других стратегий лечения рекомендуется проводить мультидисциплинарной командой экспертов

Легочная ТЭЭ в условиях глубокой гипотермии с остановки кровообращения рекомендована для лечения пациентов с ХТЭЛГ

Риоцигуат рекомендуется для лечения больных с симптомами ХТЭЛГ в случае неоперабельной формы по заключению консилиума, включающей, как минимум, одного опытного хирурга, или при персистирующей/резидуальной ХТЭЛГ после легочной ТЭЭ

ЛАГ- специфические препараты могут быть назначены для лечения пациентов с симптомами ХТЭЛГ в случае невозможности проведения операции ТЭЭ вследствие наличия неоперабельной формы заболевания по оценке команды хирургов, включающей, как минимум, одного опытного хирурга с опытом проведения ТЭЭ или при резидуальной ЛГ после легочной ТЭЭ

Баллонная ангиопластика ЛА может быть рассмотрена для пациентов с ХТЭЛГ в случае неоперабельности или резидуальной форме ЛГ после ТЭЭ

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

Выполнена сцинтиграфия легких

Выполнена компьютерная томография легких в режиме ангиопульмонографии

Выполнена катетеризация правых отделов сердца и селективная ангиопульмонография

Проведена терапия непрямыми антикоагулянтами (антагонистами витамина K) или гепаринами

Выполнена оценка операбельности больного

Выполнена легочная тромбэндартерэктомия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Проведена терапия риоцигуатом (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

Проведена терапия простаноидами или ингибиторами фосфодиэстеразы типа 5 или антагонисты рецепторов эндотелина (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

Выполнена многоэтапная баллонная ангиопластика легочных артерий (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

Выполнено повторное обследование (эхокардиография, тест 6-минутной ходьбы, оценку функциональный класс сердечной недостаточности по классификации, модифицированной для больных с легочной гипертензией, катетеризация правых отделов сердца(в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) через 3-4 месяца после тромбэндартерэктомии или начала лечения

Достигнут I-II функциональный класс (ВОЗ) через 6 мес. после выписки из стационара

Достигнута дистанция в тесте 6-минутной ходьбы более 440 м через 6 мес. после выписки из стационара

Достигнута нормализации величины сердечного индекса по данным КПОС через 6 мес. после выписки из стационара

В результате лечения достигнута нормализация величины легочное сосудистое сопротивления по данным КПОС через 6 мес. после выписки из стационара

Достигнуто целевое значение международного нормализованного отношения 2,5-3,5 (в случае применения непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина K) на момент выписки из стационара

Уровни убедительности рекомендаций

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными

Противоречивые данные и мнения об эффективности/пользе лечения

Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/пользы лечения

Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/пользы не совсем установлены

Читать еще:  Кровь википедия

Данные или единое мнение, что лечение/процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным

Уровни достоверности доказательств

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Портал Медицинская наука

Портал Медицинская наука

Баллонная ангиопластика периферических тромбозовветвей легочной артерии при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – легочное сосудистое заболевание, вызванное хронической обструкцией ветвей легочной артерии вследствие формирования организованных тромбов, которая сопровождается васкулопатией мелких легочных сосудов, аналогичной идиопатической легочной гипертензии занимает отдельное место в классификации легочной гипертензии. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия это редкое, однако жизнеугрожающее заболевание которое встречается приблизительно в 2% случаев среди всех пациентов с легочной гипертензией (ЛГ). У пациентов с ХТЭЛГ высокий риск развития прогрессирующей легочной гипертензии, приводящей к дилатации правых отделов сердца и развитию правожелудочковой недостаточности и смерти пациентов.Ранняя диагностика и лечение являются ключевыми задачами при ведении пациентов с ХТЭЛГ. Эндартерэктомия легочной артерии считается «золотым» стандартом лечения, сопровождающиеся внутрибольничной смертностью менее 5% в экспертных центрах. Результаты операция свидетельствуют об улучшении гемодинамических и функциональных показателей сопровождающихся с хорошими долгосрочными показателями выживаемости .Тем не менее, лишь менее 60% пациентов с ХТЭЛГ возможно выполнения ТЭАЭЛА, а резидуальная легочная гипертензия сохраняется или отмечается её возврат у 17-31% пациентов. Транслюминарная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) легочной артерии является новым вариантом лечения для пациентов с ХТЛЭГ, с противопоказанием к хирургическому вмешательству или у которых есть рецидивирующая или постоянная легочная гипертензия после ТЭАЭЛА.

ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ обладает самым большим опытом в стране по эндоваскулярному лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. За период с июля 2015 по июля 2018гг. в Центре была выполнена баллонная ангиопластика пораженных сегментов у 42 больных с диагнозом ХТЭЛГ. У всех пациентов имелись клинические признаки ХТЛГ в виде одышки при незначительной физической нагрузке, снижение работоспособности, отеки, цианоз.

У 28 пациентов отмечались признаки сердечной недостаточности в виде отеков нижних конечностей разной степени, а у 14 — отмечалось снижение насыщения кислородом артериальной крови в среднем 82.4+3.7% (от 81 до 85%) (p>0,01). В III функциональном классе (ФК) по классификации NYHA находились 29 пациентов, в IV – 5 пациента (рис.1,2).

Уникальной диагностической информативностью обладает оптико-когерентная томография (ОКТ), которая позволяет оценить характер поражения ЛА с детальной визуализацией внутрисосудистых структур (рисунок 3,4).

ТЛБАП оказалась безопасной у 38 (90,4%) пациентов с ХТЭЛА. В 1 случае произошел разрыв стенки легочной артерии с летальным исходом и в 2 — развитие реперфузионного синдрома, потребовавший в одном случае длительного лечения в стационаре. Выживаемость пациентов после ТЛБАП составила 97,6%.

В ближайшем послеоперационном периоде отмечалось улучшение клинического состояния у 34 больных, а у других – существенных изменений не отмечалось. Толерантность к физической нагрузке выросла у всех пациентов, при этом большинство пациентов перешли во II ФК по NYHA. Результаты теста 6-минутной ходьбы увеличились с 332,5+59,5 до 373+56,3 метров (p —>

Добавить комментарий Отменить ответ

Видеоинтервью
с академиком и главой
ЦНИИОИЗ Стародубовым В.И.

АНОНСЫ МЕРОПРИЯТИЙ

    29 — 30 ноября в Ростове-на-Дону пройдёт 1 Конгресс педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии»
    Научно-практические мероприятия состоятся 19-22 ноября 2019 года на базе Казанского государственного медицинского университета
    27-29 ноября 2019 года ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского»
    28 – 29 ноября 2019 года Научно-практическая конференция «Будущее детей с особенностями психического развития»
    11-12 декабря приглашаем принять участие в конференции «PHARMACOLOGY: NEW STEPS FOR DEVELOPMENT OF INNOVATIVE MEDICINES»
    21-22 ноября 2019 года на базе ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет» состоится четвертая Международная научная конференция «Студенческая научно-исследовательская лаборатория: итоги и перспективы»
    19 декабря 2019 г. в ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России состоится Школа детского офтальмолога под эгидой Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей – офтальмологов»
    27-28 сентября 2019 г. состоится Международная научно-практическая конференция «Мультидисциплинарные аспекты персонифицированного подхода к проблемам психического здоровья»
    С 21 по 22 мая 2020 года в Санкт-Петербурге пройдет национальный конгресс с международным участием «Здоровые дети-будущее страны»
    3-5 октября 2019 года в Москве состоится 20-й Всероссийский Конгресс с международным участием «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии»
    18 октября В Петербурге пройдет 4-ая ежегодная конференция, посвященная будущему медицины
    19 — 20 декабря 2019 года на базе Перинатального центра ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края состоится всероссийская научно-практическая конференция «Педиатрия: опыт, инновации, достижения»
    15 мая 2019 года на базе Московского НИИ психиатрии – филиала ФГБУ «НМИЦ ПН им. В.П.Сербского» пройдёт научно-практическая конференция «Инновации в психиатрии: от клиники к организации психиатрической службы памяти И.Я.Гуровича»
    10-11 октября в Центре Алмазова состоится научно-практическая конференция «II Санкт-Петербургский лимфологический форум. Лимфология XXI века: новые подходы и актуальные исследования»
    22 -24 ноября 2018 г. в Ростове-на-Дону пройдёт конференция «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования»
    8-9 октября 2018 года в НМИЦ ПН им. В.М. Бехтерева состоится Всероссийский конгресс с международным участием «Женское психическое здоровье: междисциплинарный статус»
    5-6 октября 2018 года в КГМУ пройдет межрегиональная научно-практическая конференция «ПЕРВЫЙ ОТКРЫТЫЙ ЕНИСЕЙСКИЙ ФОРУМ РЕВМАТОЛОГОВ»
    25 октября 2018 года в Томске пройдет вторая рабочая встреча ведущих предприятий медицинской и фармацевтической отрасли
    13-14 сентября на II международной научно-практической конференции в Томске обсудят, какой будет телемедицина в 2050 году
    18 мая в Твери открывается XII Международная научно-практическая конференция молодых ученых-медиков
    С 24 по 25 мая 2018 года в в Санкт-Петербурге на базе СПбГПМУ пройдёт конгресс с международным участием «Здоровые дети — будущее страны»
    23 апреля 2018 года в Башкирском Государственном Медицинском Университете состоится 83-я Всероссийская научная конференция студентов и молодых ученых с международным участием «Вопросы теоретической и практической медицины
    Актуальные проблемы гастроэнтерологии, нефрологии, неврологии, психиатрии, урологии, колопроктологии обсудят 2 июня 2018 в Ростове-на-Дону
    25 мая 2018 года в ЦНИИС и ЧЛХ проводится IX Научно-практическая конференция молодых ученых «Современные научные достижения в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии»
    Медицина боли: от понимания к действию. 17-19 мая 2018 года на базе ФГБОУ ВО РостГМУ пройдет XXIV-я Российская научно-практическая конференция «Медицина боли: от понимания к действию», посвященная вопросам диагностики и лечения пациентов с болевыми синдромами

АНАЛИТИКА

    «История развития прорывного биомедицинского направления: уроки для России». На примере развития технологий репрограммирования для получения индуцированных плюрипотентных стволовых клеток оценены временные параметры превращения результатов прорывного фундаментального исследования в коммерческий высокотехнологичный продукт в Японии, США и России. Делается вывод, что ключевую роль в ускорении жизненного цикла исследований и разработок играют быстрорастущие средние высокотехнологичные компании и крупные промышленные компании, заинтересованные в диверсификации своих бизнес-стратегий. Констатируется критическое отставание развития жизненного цикла исследований в этой области в РФ и исследуются его причины.
    Экономическая политика в области высокотехнологичного малого бизнеса — путь к его уничтожению. Существующая система управления хозяйством страны не справляется со своими обязанностями. Необходим диалог между властью и бизнесом различного уровня, результатом которого будет развитие страны с использованием рыночных и не рыночных методов управления в зависимости от того, какие где эффективнее, вместо прозябания и проедания ресурсов и возможностей, накопленных предыдущими поколениями.
    ОСМАН КИБАР: ОБРАТИТЬ ПРОЦЕСС СТАРЕНИЯ ВСПЯТЬ Если рассматривать данные под микроскопом, то Samumed предстает компанией, в активе которой только и есть что пара препаратов, эффективность которых еще не доказана. Учитывая тенденции в разработке новых лекарств, есть сомнения, что эти препараты вообще появятся на рынке. Гениальный американский миллиардер турецкого происхождения думает, что ему под силу излечивать артрит, облысение и разглаживать морщины. И это только начало. Он намеревается обратить вспять сам процесс старения.
    «В российской науке не сложилась культура работы с рынком». С первого сентября инновационный центр «Сколково» запускает образовательную программу Science as Business. О задачах программы и ее особенностях рассказала Екатерина Морозова, заместитель исполнительного директора

Новости зарубежных партнеров

Академии медицинских наук Великобритании

Последние новости и пресс-релизы Академии медицинских наук Великобритании

Медицинские новости сегодня: ваш источник новостей о здоровье

Более 270 000 статей охватывают сотни медицинских тем

Живая Наука

Много интересного и полезного для Вашего здоровья

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector