""

Полицитемия диагностика

Полицитемия диагностика

Критерии диагностики истинной полицитемии (ИП) разрабатывались и уточнялись в течение многих лет группой по изучению истинной полицитемии (PVSG, США) и другими авторами. Результатом этой работы явились критерии ВОЗ, изложенные в Классификации опухолей (World Health Organisation Classification of Tumors), которая представлена на рисунке ниже.

По мере накопления опыта стало ясно, что и новые методы исследования не всегда разрешают проблему диагностики. Так, в пользу истинной полицитемии расценивается спонтанный рост эритроидных колоний, но этот рост часто очень слаб и нередко его трудно оценивать. С помощью данного признака нельзя провести дифференциальный диагноз с первичными эритроцитозами, поскольку и при них наблюдается та же спонтанность роста.

Определение уровня эритропоэтина (ЭП) в сыворотке крови уже давно используется в целях дифференциальной диагностики истинной полицитемии с вторичными эрит-роцитозами. Для истинной полицитемии характерно низкое содержание ЭП, отсутствие или малая степень его изменений в ответ на кровопускание, для гипоксических эритроцитозов — увеличение содержания ЭП, а при нормальном его уровне — увеличение в ответ на кровопускание, для паранеопластических и почечных — повышение содержания ЭП, но отсутствие ответа на кровопускание.

Исследование эритропоэтина долго считалось строго доказательным даже для тех случаев истинной полицитемии, которые протекали с нормальными показателями гемоглобина и гематокрита.

Высокая оценка диагностических возможностей исследования эритропоэтина была дана в период использования биологического метода. В настоящее время возможности исследования ЭП обогатились радиоиммунным (RIA), иммуноэнзимным (ELIZA) и иммунорадиометрическим (1АМА) методами исследования, что имеет не только позитивные (простота и скорость исследования), но и негативные последствия.

Обнаружен большой разброс в показателях исследования эритропоэтина этими методами, поэтому некоторые авторы сомневаются в его диагностической значимости, а другие предлагают считать низкий уровень сывороточного ЭП лишь малым диагностическим критерием.

Критерии ВОЗ по диагностике истинной полицитемии

Диагностическое значение нейтрофильного лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, тромбоцитоза, увеличения содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах хорошо известно. Частота последнего признака, однако, составляет примерно 80 %, т. е. он не абсолютен. Повышение ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови при истинной полицитемии обусловлено усилением синтеза белков—носителей витамина В12 гранулоцитами, но этот критерий редко используется на практике и не включен в классификацию ВОЗ.

В классификации ВОЗ в число диагностических признаков включен гистоморфологический критерий диагноза, которому отечественная гематология придает большое значение. По достоверности и практической доступности это исследование превышает значение культурального метода исследования. Важно подчеркнуть, что оно является адекватным методом диагностики ранней доклинической стадии заболевания, протекающей с близкими к норме показателями красной крови.

Европейская группа по исследованию ХМПЗ обозначила гистоморфологические признаки истинной полицитемии, по которым можно проводить дифференциальную диагностику как с вторичными эритроцитозами, так и с другими ХМПЗ — эссенциальной тромбоцитемией и хроническим идио-патическим миелофиброзом. Согласно этим критериям, для ранней стадии истинной полицитемии характерны лишь легкое увеличение клеточности и количественная и качественная патология мегакариоцитов и их кластерное расположение. Такая же картина наблюдается и при ЭТ, поэтому дифференциальный диагноз между этими заболеваниями по морфологическим данным на этой стадии затруднителен.

Для развернутых стадий (авторы выделяют 6 стадий истинной полицитемии) характерны гиперклеточность, гиперплазия мегакариоцитарного ростка с преобладанием крупных полиплоидных форм, возможным наличием микромегакариоцитов, дилатация синусов.

Недавно появившиеся новые возможности диагностики истинной полицитемии и ее дифференциальной диагностики с вторичными эритроцитозами, такие как определение Mpl-рецептора к тромбопоэтину на тромбоцитах, экспрессия гена PRV-1 на гранулоцитах, различия в чувствительности эритроидных предшественников к ЭП и SGF, несомненно, найдут применение в ближайшем будущем.

Для практического врача полезно ознакомиться с причинами трудностей диагностики истинной полицитемии. Возможно смешение истинной полицитемии с вторичными эртроцитозами в тех 30—35 %, когда истинная полицитемия протекает без лейкоцитоза, тром-боцитоза и спленомегалии, являющихся опорными диагностическими признаками. Внешние признаки истинной полицитемии (покраснение кожных покровов и слизистых оболочек) могут быть нивелированы дефицитом железа, очень характерным для истинной полицитемии. Анализ крови при желе-зодефицитной истинной полицитемии характеризуется нормальными или сниженными показателями гемоглобина и гема-токрита при повышенном числе эритроцитов, снижением цветового показателя, гипохромией и микроцитозом эритроцитов.

МЦЭ при этом не увеличена, поэтому клинические симптомы плеторы обычно отсутствуют. В подобных случаях рекомендуется пробная терапия препаратами железа на срок в 1 мес и более, и если после этого показатели красной крови повысятся, диагноз истинной полицитемии становится очевидным.

Внешние проявления истинной полицитемии иногда нивелирует и его осложнение портальной гипертонией (ПГ) в ранней стадии истинной полицитемии и нередко еще до постановки диагноза. Большие размеры селезенки при развитии ПГ являются причиной усиления депонирования и деструкции клеток крови, сводящих на нет их гиперпродукцию.

Диагностику истинной полицитемии может усложнить и направить по ложному пути наличие таких сопутствующих возрастных заболеваний, как диффузный пневмосклероз, хроническая артериальная гипертония, реноваску-лярная гипертония, рак почки, аденома гипофиза, которые и сами по себе могут быть причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза. Часто практикуемый ситуационный подход (при наличии этих заболеваний предполагать эритроцитоз и наоборот) может привести к ошибочным выводам: за самостоятельное заболевание могут быть приняты осложнения истинной полицитемии уратовым диатезом, почечнокаменной болезнью, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, портальной и артериальной гипертонией и т. д.

Затрудняет установление правильного диагноза назначение лечения до уточнения природы красно-кровия: кровопускания нивелируют плетору, а цито-статическая терапия смягчает или устраняет все диагностически важные клинические и гематологические признаки.

Дифференциальный диагноз очень сложен при синдроме Бадда—Киари у лиц молодого возраста, преимущественно женщин, когда он сопровождается не только эритроцитозом, но лейкоцитозом и тромбоцитозом. Лейкемоидные реакции этого типа наблюдаются и при раковых заболеваниях, а также изредка при реноваскулярной гипертонии, обусловленной аномалией развития почечных артерий у лиц молодого возраста (мы имеем несколько подобных наблюдений). Исследование эритроидной культуры помогает расшифровке первичного заболевания.

Диагностические возможности прижизненной трепанобиопсии велики, но они зависят от качества получения биоптата, толщины срезов и применяемых окрасок. На практике редко используются окраски, дифференцирующие мелкие клетки, и методы импрегнации серебром. Результаты исследования могут зависеть от места забора костного мозга, допускается возможность отсутствия морфологических изменений костного мозга при достоверной истинной полицитемии.

В отечественной гематологии не нашло применения исследование содержания железа в костном мозге, имеющее большое диагностическое значение.

Современные достижения в диагностике истинной полицитемии все еще не внедрены в полном объеме в практику отечественной гематологии. При неустановленной причине краснокровия больные не должны подвергаться цитостатической терапии. Они должны быть взяты под диспансерное наблюдение и периодически подвергаться повторному исследованию, пока диагноз не будет поставлен.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней. Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток костного мозга, что обусловливает увеличение количества эритроцитов в периферической крови, а также повышение вязкости и массы циркулирующей крови (гиперволемия).

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей. Для пациентов молодого возраста характерно более тяжелое течение болезни. Истинной полицитемии мужчины подвержены несколько больше женщин, однако для пациентов молодого возраста характерна обратная пропорциональность.

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

  • влияние на организм токсичных веществ;
  • ионизирующая радиация;
  • рентгеновское облучение;
  • обширные ожоги;
  • длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
  • запущенные формы туберкулеза;
  • дистресс;
  • вирусные заболевания;
  • опухолевые новообразования;
  • курение;
  • эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
  • пороки сердца;
  • заболевания печени и/или почек;
  • обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

  • первичная (не является следствием других патологий);
  • вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

  1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
  2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
  3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение. Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови. Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

  • кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
  • приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • расстройство памяти;
  • головные боли, головокружения;
  • эритроцианоз;
  • покраснение глаз;
  • нарушения зрения;
  • повышение артериального давления;
  • спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
  • расширение вен (особенно вен шеи);
  • кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
  • язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
  • боль в суставах;
  • сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании данных, полученных при обследовании:

  • сбор анамнеза;
  • объективный осмотр;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • трепанобиопсия с последующим гистологическим анализом биоптата;
  • ультразвуковое обследование;
  • компьютерная или магниторезонансная томография;
  • молекулярно-генетический анализ.

Диагностические критерии истинной полицитемии:

  • увеличенные показатели массы циркулирующих эритроцитов: у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг;
  • лейкоциты – 12 × 10 9 /л и более;
  • тромбоциты – 400 × 10 9 /л и более;
  • повышение гемоглобина до 180–240 г/л;
  • увеличение сатурации кислорода в артериальной крови – 92% и более;
  • повышение сывороточного содержания витамина В12 – 900 пг/мл и более;
  • повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
  • спленомегалия.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей.

Необходима дифференциальная диагностика с абсолютными и относительными (ложными) эритроцитозами, новообразованиями, тромбозом печеночных вен.

Лечение истинной полицитемии направлено, в первую очередь, на предотвращение развития лейкоза, а также профилактику и/или терапию тромбогеморрагических осложнений. Симптоматическая терапия проводится с целью улучшения качества жизни пациента.

Для снижения вязкости крови при синдроме гипервязкости проводится курс флеботомий (эксфузий, кровопусканий). Однако при исходно высоком тромбоцитозе флеботомии могут способствовать возникновению тромботических осложнений. Пациентам, которые плохо переносят кровопускания, а также в детском и юношеском возрасте показана миелосупрессивная терапия.

Длительным курсом (2-3 месяца) назначаются препараты интерферона для снижения миелопролиферации, тромбоцитемии, а также с целью профилактики развития сосудистых осложнений.

При помощи аппаратных методов терапии (эритроцитаферез и пр.) удаляют избыток клеточных элементов крови. С целью профилактики тромбозов назначают антикоагулянты. Для уменьшения проявлений кожного зуда применяют антигистаминные средства. Кроме того, больным рекомендуется придерживаться молочно-растительной диеты и ограничивать физические нагрузки.

При выраженном увеличении размеров селезенки (гиперспленизме) больным показана спленэктомия.

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

  • миелофиброзом;
  • инфарктом селезенки;
  • анемиями;
  • нефросклерозом;
  • желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
  • подагрой;
  • инфарктом миокарда;
  • ишемическим инсультом;
  • циррозом печени;
  • эмболией легочной артерии;
  • острым или хроническим лейкозом.

При своевременной диагностике и лечении выживаемость превышает 10 лет. Без адекватной терапии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Читать еще:  Лимфоциты в процентах норма у женщин

Профилактика

Ввиду того, что точные причины заболевания неясны, эффективные методы профилактики истинной полицитемии пока не разработаны.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: 2004-2007 «Первый Киевский медицинский колледж» специальность «Лабораторная диагностика».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Гангрена ноги – это диагноз звучит страшным приговором для 90 000 россиян каждый год. Для 85000 из них он заканчивается ампутацией бедра. Лечением сосудистой га.

Истинная полицитемия — общие сведения, диагностика, терапия

Истинная полицитемия (ИП) — эритремия, болезнь Вакеза — хроническое клональное неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения: повышенным образованием эритроцитов, в меньшей степени — лейкоцитов и тромбоцитов.

В связи с этим повышается масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), лейкоцитов, тромбоцитов, что приводит к спленомегалии, тромбозам и кровотечениям.

У 65-97% больных ИП определяется приобретенная мутация тирозинкиназы JAK2 (Val617Phe), которая играет центральную роль в трансдукции сигналов для рецепторов множественных факторов роста.

В результате мутации происходит резкое повышение ее функции и аномальная пролиферация гемопоэтических клеток одной или нескольких клеточных линий вследствие гиперчувствительности к факторам регуляции роста. Частота заболеваемости — 1,0-1,6 на 100000 населения; в основном это болезнь пожилых людей, хотя есть случаи заболевания в молодом возрасте. Имеет место повышение заболеваемости в некоторых этнических группах.

В основе заболевания лежит:

— повышенная чувствительность аномальных клеток-предшественников к эритропоэтину (ЭП) и другим цитокинам: IL-6 и GM-CSF,
— повышенная продукция гранулоцитами неопластического клона лактоферрина, стимулирующего образование тромбоцитов,
— наличие точечной мутации специфической тирозинкиназы JAK2.

При ИП отсутствуют специфические хромосомные маркеры, хотя ко времени установления диагноза у 20-25% больных обнаруживаются цитогенетические аномалии, количество которых увеличивается при прогрессировании болезни.

Различают несколько вариантов истинной полицитемии с учетом степени гиперплазии ростков кроветворения:

— классический вариант: панмиелоз с тотальной гиперплазией всех трех ростков кроветворения,
— вариант с гиперплазией эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоцитоза,
— гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков,
— пролиферация одного эритроидного ростка.

При истинной полицитемии отмечается наличие следующих симптомов:

— гипервязкость — головная боль, головокружение, боли в грудной клетке, одышка,
— эритроцианоз кожи лица и дистальных отделов конечностей,
— артериальные и венозные тромбозы,
— геморрагии в связи с приобретенным синдромом фон Виллебранда и дисфункцией тромбоцитов,
— спленомегалия — в 66%,
— кожный зуд, связанный с водными процедурами,
— эритромелалгия,
— язвы желудка и 12-перстной кишки вследствие сладжирования форменных элементов крови в слизистой, наличия гистаминемии и серотонинемии.

Артериальная (АГ) и легочная гипертензия, которая бывает нескольких типов:

— плеторическая, связанная с повышением объема циркулирующей крови (ОЦК) и повышением вязкости крови,
— сопутствующая эссенциальная АГ, отягощенная плеторой,
— вазоренальная АГ при склерозе или тромбофилическом стенозе почечных артерий.

Гиперурикемия и урикозурия с развитием подагры, подагрической полиартралгии, почечной колики; МКБ определяется у 25-33% больных ИП. Причиной нарушения уратового обмена при ИП является повышенный эндогенный синтез мочевой кислоты вследствие клеточного гиперкатаболизма и частично неэффективного эритропоэза.

Это часто приводит к нефролитиазу с обструкцией мочеточников, развитию хронического пиелонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность. Следует отметить, что циторедуктивная терапия может повысить степень гиперурикемии, поэтому при ее проведении необходима достаточная гидратация и прием урикодепрессивных препаратов (чаще всего аллопуринола) в дозе 800-1200 мг в сутки.

Серьезную угрозу для здоровья и жизни больных представляют сосудистые осложнения, причем уникальной особенностью истинной полицитемии является одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям.

— микрососудистые тромбофилические осложнения с клиникой головной боли, тромбозов коронарных сосудов, эритромелалгии, стенокардии, преходящих нарушений зрения,
— тромбозы артериальных и венозных сосудов,
— геморрагии и кровотечения спонтанные и спровоцированные любым оперативным вмешательством,
— хронический или рецидивирующий ДВС-синдром.

Тромбофилические осложнения ИП обусловлены увеличением массы циркулирующих эритроцитов, тромбоцитозом, лейкоцитозом, т.е. нарушением первичного клеточного гемостаза.

Повышение уровня тромбоцитов не всегда соответствует повышенному риску тромбозов. Предрасполагает к усиленному тромбообразованию при истинной полицитемии повышение количества лейкоцитов выше 15,0х10 9 /л. Увеличение МЦЭ приводит к повышению вязкости крови, замедлению капиллярного кровотока, стазам крови в системе микроциркуляции, усилению контакта клеток с сосудистым эндотелием.

Тромбоцитоз может увеличить риск развития всех тромбоэмболических осложнений, поскольку эпизоды ишемии, особенно церебральной, связаны с транзиторной блокадой капилляров и артериол эритроцитарно-тромбоцитарными, лейкоцитарными и смешанно-клеточными агрегатами.

При числе тромбоцитов выше 900,0х10 9 /л наблюдается спонтанная агрегация тромбоцитов в сосудистом русле, что является основой для микротром-бообразования и развития хронического ДВС-синдрома. Тромбозы печеночной и воротной вен могут быть первой манифестацией заболевания еще до повышения МЦЭ или количества тромбоцитов. У всех пациентов с мезентериальными тромбозами обязательно обследование на мутацию JAK2.

Развитию тромбозов способствуют дополнительные факторы:

— возраст старше 60 лет,
— тромбозы сосудов (в анамнезе),
— наличие артериальной гипертензии,
— сопутствующий атеросклероз любой локализации,
— эксфузии крови и тромбоцитафарез без проведения предварительной дезагрегационной и антикоагулянтной терапии.

Геморрагический синдром при ИП обусловлен нарушениями первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, а также нарушениями ретракции кровяного сгустка и системы фибринолиза. При этом определяется замедление превращения фибриногена в фибрин и относительная гипофибриногенемия. Нарушение ретракции кровяного сгустка обусловлено преимущественно снижением агрегационной функции тромбоцитов. Клинически это проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, кожными экхимозами.

В течении ИП, согласно классификации ВОЗ 2008 г., выделяют следующие фазы:

— предполицитемическую и развернутую фазу;
— фазу истощения или постполицитемический миелофибоз.

Для установления диагноза ИП используют два больших и три малых критерии:

— Нв >185 г/л (мужчины), >165 г/л (женщины); увеличение объема циркулирующих эритроцитов;
— наличие JAK2 V167F или других функционально сходных мутаций, типа мутации JAK2 exon12;
— трепан КМ гиперклеточный с преобладанием эритроидного, гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростка;
— уровень сывороточного эритропоэтина ниже нормы;
— эндогенное образование эритроидных колоний in vitro.

При наличии мутации JAK2 рекомендуется использовать дополнительно к двум большим критериям по крайней мере один из трех малых критериев диагностики. При отсутствии мутации JAK2 предполагается, что диагностическая комбинация из одного большого и двух малых критериев должна охватить все случаи ИП, в том числе и те, где уровень мутации ниже порога возможности определения.

Дифференциальная диагностика истинной полицитемии

ИП необходимо дифференцировать с заболеваниями, приводящими к эритроцитемии, т.е. с вторичными эритроцитозами.

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы (А, В, С). А.

Вследствие генерализованной гипоксемии:

1) с артериальной гипоксемией:

— высотная болезнь,
хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ),
— врожденные (синие) пороки сердца,
— артериовенозные шунты (аневризмы) в легких (болезнь Рандю-Ослера),
— первичная легочная гипертония (болезнь Айерса-Арриляги),
— синдром Пиквика,
— карбоксигемоглобин (эритроцитоз курильщиков табака).

2) без артериальной гипоксемии:

— гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду,
— врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

B. Паранеопластические эритроцитозы:

— гипернефрома,
— гемангиобластома мозжечка,
— синдром Хиппель-Линдау (распространенный гемангиобластоматоз),
— гепатома,
— миксома предсердий,
— опухоли желез внутренней секреции.

C. Нефрогенные эритроцитозы вследствие локальной гипоксии почек:

— гидронефроз,
— поликистоз почек,
— стеноз почечных артерий,
— аномалии развития почек.

2. Относительный эритроцитоз (гемоконцентрационный).

3. Первичный эритроцитоз.

Все вторичные абсолютные эритроцитозы являются эритропоэтинзависимыми. Гипоксические и нефрогенные эритроцитозы возникают при усилении продукции ЭП почками в ответ на общую или локальную ишемию почек. Паранеопластические эритроцитозы возникают только в результате синтеза ЭП самими опухолями.

При опухолях желез внутренней секреции их гормоны способны либо самостоятельно стимулировать эритропоэз, либо усиливать продукцию ЭП. Первичный эритроцитоз обусловлен, вероятно, гиперпродукцией ЭП почками.

Предполагается, что его причиной является наследственно обусловленное нарушение механизма чувствительности эритропоэтинобразующих клеток почек к кислороду. Возможно, это связано с дефектом аденозина, выполняющего функцию вторичного носителя в механизме чувствительности к кислороду.

Наиболее часто ИП завершается развитием постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) и миелофиброза. ММС развивается во 2Б стадии заболевания и со временем приводит к значительной спленомегалии. Обычно ММС носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза.

В развитии постэритремического миелофиброза большое значение имеет неэффективный мегакариоцитопоэз при наличии массивной гиперплазии мегакариоцитов. В этой стадии характерно наличие гиперплазии ретикулиновой стромы, в дальнейшем развивается коллагеновый миелофиброз, который вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее.

Клинически вторичный миелофиброз проявляется чувством тяжести в левом подреберье, острыми болями при инфаркте селезенки, компрессией желудка, кишечника и левой почки. Наблюдается прогрессирующее снижение массы тела, осложнение уратовым диатезом; нередко развиваются признаки портальной гипертензии.

У части больных возникает лейкемизация с развитием миелодисплазии или острого лейкоза, причем развитие ОЛ возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза.

Лечение истинной полицитемии

В терапии ИП находят применение кровопускания и эритроцитаферез; химиотерапия и дезагрегационные препараты, а также комбинации этих методов с учетом стадии заболевания. В возрасте моложе 50 лет рекомендуется лечение эксфузиями крови, в 50-70 лет — дифференцированный выбор терапии, старше 70 лет — расширение показаний к цитостатической терапии. Конечно, эти рекомендации условны и выбор метода терапии диктует стадия заболевания и наличие осложнений.

Читать еще:  Креатинин что это значит

У больных ИП моложе 65 лет в развернутой фазе при отсутствии клинических проявлений рекомендуется проведение следующих лечебных мероприятий:

— кровопускания по 500,0 через день в суммарном общем объеме до 2,0 л; при этом желательно достижение уровня гематокрита (Ht) ниже 45% у мужчин и ниже 42% у женщин и нормализации уровня гемоглобина; кровопускания до достижения эффекта можно повторять через 6-8 недель;
— дезагрегантная терапия постоянно: аспирин 75 мг/день ежедневно или другие дезагреганты (дипиридомол, пентоксифиллин, трентал) при отсутствии геморрагического синдрома;
— аллопуринол по 300-600 мг/день с целью профилактики гиперурикемии;
— гипотензивная терапия в-адреноблокаторами при наличии хронической артериальной гипертензии;
— для уменьшения кожного зуда рекомендуется применение антигистаминных препаратов или rINF, периактина или применение псоралена + УФО (PUVA-терапия).

Кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом: 1-2 процедуры с интервалом 5-7 дней. С целью профилактики тромботических осложнений при этих процедурах, возникновению которых способствуют реактивное усиление тромбоцитопоэза и выброс в кровь гиперфункциональных тромбоцитов, рекомендуется в течение 2-х дней до первого кровопускания или сеанса эритроцитафереза провести курс дезагрегационной терапии, а непосредственно перед кровопусканием следует ввести в/венно 400,0 реополиглюкина. Возникающий вследствие эксфузий крови дефицит железа не требует заместительной терапии препаратами железа.

Следует отметить, что данные методы лечения не влияют на тромбоцитоз и лейкоцитоз, и поэтому не являются подходящими методами лечения больных с исходно повышенным количеством лейкоцитов и тромбоцитов.

Поэтому у больных вышеуказанной возрастной группы в развернутой стадии при наличии спленомегалии, тромботических и серьезных геморрагических осложнений, могущих привести к инвалидизации, рекомендуется дополнить вышеуказанную терапию применением HU или малых доз rINF по следующей методике:

— HU 15 мг/кг веса в стартовой дозе с повышением дозы на 5 мг/кг каждые 6 недель до снижения уровня Ht ниже 45% и количества тромбоцитов ниже 600,010%,
— rINF 3 млн Ед подкожно 3 раза в неделю с повышением дозы при необходимости каждые 8 недель терапии на 1 млн Ед; максимальная доза может составить 5 млн Ед/м в день до достижения вышеуказанных параметров гемограммы.

Спленэктомия не показана в связи с возможным развитием тромботических осложнений вследствие повышения количества тромбоцитов в послеоперационном периоде. Следует иметь в виду лейкозогенный эффект при применении HU: развитие в 20% случаев миелодиспластических синдромов (MДC) / острых миелоидных лейкозов (OMЛ) после 10 лет терапии ИП.

Больным молодого возраста может быть рекомендована терапия анагрелидом. Препарат не нарушает синтез ДНК, т.е. не является цитостатиком и не оказывает влияния на другие ростки кроветворения. Анагрелид содержит гуанозин, являющийся специфическим ингибитором тромбопоэтина, вследствие чего нарушается образование тромбоцитов, и рекомендуется для быстрого снижения их уровня.

Показан при сосудистых осложнениях, при подготовке больных с ИП к операции, а также при неэффективности обычных методов лечения. Препарат назначают в дозе 2-4 мг/сутки в течение 20 дней, дальнейшая дозировка корригируется с учетом полученного эффекта.

Препарат эффективен, но вызывает побочные эффекты: головную боль, астению, чувство пульсации в голове, отеки, диспепсию вследствие вазодилатирующего и положительного инотропного действия.

У пациентов старше 65 лет в на фоне терапии дезагрегантами, аллопуринолом и антигистаминными препаратами рекомендуется эксфузионная терапия в сочетании с приемом HU в указанных выше дозах.

В постполицитемической стадии терапия проводится с учетом развившейся миелодисплазии. Коррекция анемии проводится с применением гемотрансфузий, а также препаратов рекомбинантного эритропоэтина. В случае развития миелоидной метаплазии селезенки или острого лейкоза основным методом является полихимиотерапия.

У всех больных ИП рекомендуется выполнение анализов периферической крови с коррекцией терапии два раза в месяц.

Полицитемия ( Болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз , Эритремия , Эритроцитоз )

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

В гематологии различают 2 формы полицитемии — истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

  • IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
  • IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза — подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии — вторичный миелофиброз.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе — аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Полицитемия — это. Симптомы, диагностика и лечение

Полицитемия – это увеличение количества клеточных элементов крови на единицу объема. Выделяют два вида этого заболевания: истинную (или первичную) и относительную (или вторичную) полицитемию. Это заболевание может иметь множество причин: от заболеваний кроветворной системы до физиологического увеличения красных кровяных телец при гипоксии.

Читать еще:  Почему пульс увеличивается при нагрузке

Определение

Истинная полицитемия – это заболевание, связанное с доброкачественными опухолевыми изменениями в кроветворной системе. Наблюдается чрезмерное деление клеток миелоидного ростка, особенно это касается пула красных кровяных телец. В периферическую кровь единовременно выбрасывается большое количество зрелых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.

Полицитемия (МКБ-10 присваивает ей код D 45) приводит к изменению онкотического давления и повышению вязкости крови. Ввиду этого кровообращение в периферических сосудах замедляется, в капиллярах могут образовываться тромбы и сладжи. В конечном итоге органы и ткани подвергаются кислородному голоданию и ишемии.

Впервые упоминания об этом заболевании появились в 1892 году. Через десять лет было высказано предположение о причинах подобного состояния, а еще позже оно вошло в классификации как отдельная нозология. Чаще всего полицитемией болеют взрослые и пожилые люди. Как правило, долгое время симптомов заболевания нет или они незначительны и не вызывают беспокойства.

Этиология и клиника

Причины полицитемии до конца точно не известны. Ученые выдвигают несколько теорий на этот счет. Наиболее достоверная из них утверждает, что стволовые клетки подвергаются изменениям в результате мутаций. Почему же происходят сами мутации, современная медицина не знает. Но уже то, что были обнаружены точные координаты изменений, показывает, какой прорыв в изучении данного заболевания был сделан.

На начальных стадиях заболевание себя проявляет слабо, и пациенты обращаются за помощью уже в момент появления осложнений. Как правило, это полнокровие и симптомы, связанные с тромбозом:

  1. Изменение цвета кожи, появление сосудистой сетки. В местах, где кожа тонкая (на шее, щеках, животе), хорошо проступают расширенные сосуды, а покровы становятся вишневого цвета. При этом губы и язык могут быть синюшно-фиолетовыми, а также наблюдается инъекция сосудов глаз.
  2. Зуд кожи. Это связано с тем, что в крови наблюдается повышенное количество медиаторов воспаления — серотонина и гистамина.
  3. Боль в кончиках пальцев, сопровождающая акроцианозом. Этот симптом появляется из-за образования тромбов и участков некроза кожи.
  4. Увеличение селезенки. Так как этот орган отвечает за «уничтожение» красных клеток крови, то при повышении их количества он тоже вынужден работать с большей мощностью. Это ведет к его компенсаторному увеличению.
  5. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот симптом также связан с образованием тромбов. Слизистая ЖКТ очень чувствительна к гипоксии, поэтому при нарушении ее кровоснабжения язвы возникают быстрее, чем в других органах.
  6. Кровотечения. Как это ни парадоксально, но при повышенной вязкости крови стенки перерастянутых сосудов становятся уязвимыми к механическим повреждениям, поэтому грубая пища может вызвать, например, кровотечение из вен пищевода.
  7. Подагрические боли, связанные с увеличением количества мочевой кислоты.
  8. Боли в нижних конечностях из-за тромбоза сосудов.

Кроме всех вышеперечисленных симптомов, больные могут жаловаться на ухудшение общего состояния, одышку, усталость, головокружение, шум в ушах, головную боль, повышение давление и даже снижение зрения.

Лабораторные анализы

Истинная полицитемия характеризуется не только комплексом субъективных симптомов, но и результатами объективных исследований. В общем анализе крови будет отмечено повышенное количество эритроцитов (до 6-8 млн на куб. мм при норме 4), вместе с количеством красных клеток повышается гемоглобин, а вот цветовой показатель, наоборот, уменьшается. Потому что гемоглобин оказывается рассеянным в большом пуле клеток.

Общий объем крови оказывается увеличен более чем в два раза, гематокрит становится резко сдвинутым в сторону клеточных элементов и достигает 65 процентов и больше. В периферической форме начинают появляться юные формы клеток крови – ретикулоциты. Если в норме их до одного промилле, то при болезни Вакеза этот показатель колеблется между 15 и 20. Это указывает на патологически повышенную регенерацию эритроцитов. Иногда в мазке можно обнаружить и бластные клетки. В этом случае может быть ошибочно поставлен диагноз «лейкоз».

В лейкоцитарной формуле наблюдается резкий сдвиг влево за счет палочкоядерных клеток, а также увеличение нейтрофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов может зашкаливать в пределах 600 миллионов. На этом фоне наблюдается замедление скорости оседания эритроцитов до одного миллиметра в час.

Осложнения

Истинная полицитемия проявляет себя не только и не столько симптомами, сколько осложнениями. Чаще всего они обусловлены повышенным тромбообразованием в сосудах, питающих центральную нервную систему, органы пищеварения и нижних конечностей. Это проявляется инфарктами и инсультами, циррозом печени, острыми и хроническими тромбозами глубоких вен.

Одновременно с последствиями тромбозов приходится бороться и с кровотечениями. Из-за постоянной ишемии на тонких участках слизистых и кожи появляются пятна некроза и язвы, которые при механическом раздражении начинают кровоточить.

В связи с повышением мочевой кислоты у пациентов часто наблюдается мочекаменная болезнь, воспаление желчного пузыря, склероз вещества почек.

Диагностика

Полицитемия – это полиэтиологическое заболевание, диагностика которого достаточно сложна. Для того чтобы убедиться в правильности диагноза, врач должен:

— оценить клинический анализ крови, биохимические показатели и гемограмму;

— увидеть характерные визуальные признаки заболевания (цвет кожи, увеличение селезенки);

— провести пробы на повышенное тромбообразование.

Болезнь Вакеза – это диагноз-исключение. Вначале специалист предполагает более распространенные патологии и должен удостовериться, что их нет. К ним относятся, например, гипоксия и неконтролируемый прием витамина В12. Для подтверждения своего заключения врачу может понадобиться пункция костного мозга. Это позволит определить функцию костного мозга. Всего для того, чтобы поставить диагноз «полицитемия», может понадобиться около двадцати различных показателей.

Формы болезни

Как же во времени развивается полицитемия? Стадии патологии, которые выделяют по клиническому течению:

  1. Первая, или начальная. Может длиться более пяти лет, проявляется в виде повышенного кровенаполнения органов, общий анализ крови практически не изменен, осложнений не возникает.
  2. Вторая А, или полицитемическая стадия. Развивается в промежутке от пяти до пятнадцати лет стажа болезни. У пациентов наблюдается значительное увеличение селезенки, частые артериальные и венозные тромбозы, патологические кровотечения. В анализе крови вырастает количество клеток миелоидного ростка.
  3. Вторая Б стадия, или миелоидная метаплазия селезенки. Появление опухоли не только в костном мозге, но и в других кроветворных органах. Увеличение печени, постоянные тромбозы. В лабораторных анализах наблюдается анизоцитоз.
  4. Третья, или анемическая стадия. Заболевание переходит в свою терминальную стадию. Гемоглобина уже не хватает на увеличившееся количество эритроцитов. Печень и селезенка сильно увеличены, в костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. В этом периоде присоединяется лейкоз, который и становится причиной смерти больных.

Большие и малые критерии

В первую очередь нужно убедиться, что у пациента действительно полицитемия, симптомы и лечение которой рассматриваются в нашем обзоре. Чтобы не ошибиться, медики вывели целый алгоритм действий, следуя которому можно поставить диагноз.

Сначала необходимо собрать анамнез и провести исследования. Если у пациента имеются:

— повышение гемоглобина или гематокрита;

— тромбоз печеночных вен, то высока вероятность верного диагноза.

Следующим этапом является исключение вторичной полицитемии. Для этого были выведены большие и малые критерии.

  1. Увеличение общей массы эритроцитов в периферической крови.
  2. Снижение сатурации кислородом менее 92 процентов.
  3. Увеличение селезенки.

Малые или дополнительные критерии:

  1. Повышение числа других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов).
  2. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
  3. Увеличение витамина В12 в сыворотке крови.

Если у пациента присутствуют все большие критерии или два больших и два малых, то с вероятностью 90 процентов можно утверждать, что это истинная полицитемия.

Для того чтобы выбрать верную тактику, врачу нужно вспомнить, какие патофизиологические процессы запускает полицитемия. Симптомы и лечение тесно связаны между собой. В первую очередь терапия направлена на борьбу с чрезмерной вязкостью крови и кровотечениями.

Для уменьшения количества красных клеток крови используют флеботомию, или, проще говоря, кровопускание. Несмотря на то что метод это старый, если не сказать древний, он отлично работает в данном случае. Из сосудистого русла уходит лишняя жидкость и форменные элементы. Порционно убирают до полулитра крови каждые два – четыре дня до тех пор, пока гематокрит не будет держаться в пределах сорока пяти процентов, а уровень гемоглобина не вернется к норме. Для улучшения текучести крови перед процедурой пациенту вводят 400 миллилитров реополиглюкина и пять тысяч единиц гепарина.

Второй метод лечения – эритроцитофорез. Современные технологии позволяют удалить из организма какой-то один вид клеток, в данном случае – эритроциты. Для того чтобы ограничить продукцию клеток крови, также применяют химиотерапию.

Существуют различные комбинации методов, которые индивидуально подбираются для каждого случая заболевания. Это позволяет достичь максимального успеха.

Что же ждет людей с диагнозом полицитемии? Прогноз нельзя назвать фатальным, но и оптимистичным он тоже не будет. В будущем этих людей ждет склерозирование костного мозга и цирроз печени. Если же болезнь начнет прогрессировать, что все закончится хроническим миелобластным лейкозом. Пациенты в среднем живут не больше десяти лет.

Вторичная полицитемия

Принципиальных отличий в патогенетическом плане между истинной и ложной (или относительной) полицитемией нет. Кровь становится густой, вязкой, заполняет мелкие сосуды и приводит к тромбообразованию. Вторичная полицитемия — это синдром Гайсбека, она же стрессовая псевдополицитемия, может быть как врожденной, так и приобретенной, но функции красного мозга при этом не изменены.

Почему же появляется вторичные расстройства кроветворения? Наиболее часто это связано с пороками сердечно-сосудистой системы, которые появились внутриутробно или в раннем детстве. Наличие наследственных болезней крови у ближайших родственников тоже увеличивает вероятность проявления патологии. Но, как правило, у пациентов со вторичными полицитемиями семейный анамнез не отягощен. В таком случае врачу нужно искать причины кислородного голодания тканей.

Симптомы и лечение

Диагноз полицитемии выставляется на основании наличия ряда симптомов. К сожалению, патогномоничных среди них нет, поэтому диагностика данного заболевания достаточно трудоемкое дело.

К наиболее распространенным проявлениям относятся:

— боли в суставах и костях (не связанные с травмами);

— упорные головные боли, головокружение;

— зуд после банных процедур;

— бессонница, усталость, одышка;

— потеря веса, необоснованная потливость;

— увеличение печение селезенки.

Это далеко не полный перечень возможных жалоб пациентов. Как видно из списка, по отдельности они могут встречаться в клинической картине неврологических, кардиологических, ревматологических заболеваний.

Как и при истинной полицитемии, для устранения симптомов болезни используется гирудотерапия, донорство и разжижители крови. Изъятие относительно небольшого количества крови позволяет снизить системное давление, улучшить кровообращение в тканях, увеличить доставку кислорода к органам. У пациентов проходят головокружения и головные боли, нормализуется сон, исчезает одышка. Но это паллиативные меры, проводить их до бесконечности нельзя, поэтому врач должен все-таки найти причину гипоксии и, по возможности, устранить ее как можно быстрее.

Полицитемия у новорожденных

Болезнь полицитемия встречается не только у взрослых людей. В очень редких случаях ей могут быть подвержены и дети. Если плод в течение беременности страдал от тяжелой гипоксии, то после рождения у него будет определяться повышенное количество красных клеток крови. Кислородное голодание ребенка может быть вызвано разными причинами:

— наличие экстрагенитальной патологии у матери (заболевания сердца, почек, анемия);

После рождения спровоцировать полицитемию могут врожденные пороки сердца, которые трудно поддаются коррекции, например транспозиция магистральных сосудов или открытый аортальный проток. Маленькие дети тяжелее переносят гипоксию, поэтому своевременность лечения играет большую роль. Из осложнений этого состояния выделяют гипоплазию костного мозга, необратимую дегенерацию нервной и дыхательной системы.

Ссылка на основную публикацию
"
×
×
"
Adblock
detector